眼眶皮样囊肿

概述

眼眶皮样囊肿是一种先天性囊肿，是一种较为常见的眼眶疾病。眼眶皮样囊肿是胚胎发育期间，小片胚胎表皮陷入软组织内或在眶骨间隙内没有萎缩，在眶周区形成圆形或椭圆形囊肿，内含黄色的脂质内容物，并薄壁。内含有皮肤结构，包括皮脂腺和毛囊，还有血管、脂肪和纤维囊内的胶原蛋白。

临床表现

眼眶皮样囊肿的临床表现取决于肿物的原发位置。

1、发生于眶缘者，儿童多见，常位于外上象限。幼儿时期即可被发现，眶缘局部隆起，可触及球形或半球形肿物，边界清晰略有弹性，无压痛，肿物与皮肤无粘连。视力、眼球位置及眼球运动无转变，肿物较大者可影响上睑形态，或压迫眼球引起屈光不正。

2、位于眶内者，成人多见，多发生在眼眶外上象限，其次为内上象限、眶下部，偶有侵害鼻部及泪道系统。肿物所在的眼眶间隙以骨膜下间隙多见，囊肿压迫骨壁形成凹陷，肿物在骨窝与骨膜见增大，可突入颅腔或颞窝形成哑铃状囊肿。其刺激骨膜，使骨凹陷缘增厚。

2、眶深部囊肿最初表现为患眼眼球突出，并向内下方移位，病变进展缓慢。肿物较大者在眶上缘触及圆形或骨性膨隆，由于肿物压迫眼球，引起患眼屈光不正、视网膜水肿、视力减退，少数患者因肿物破溃后伴有局部炎症反应，如眼眶部压痛、眼睑及结膜水肿、瘘管形成、眼球运动障碍及视神经萎缩等。

检查

1、眼眶CT：多位于蝶骨大、小翼骨缝及颧额缝附近，呈圆形、半圆形或哑铃形，边界清楚，大多数皮样囊肿内部在CT呈脂肪低密度，少数呈等密度或液体密度，不强化，囊壁呈稍高密度，可有钙化，呈轻度强化，眶骨受压变薄，可有骨质缺损，周围有硬化缘，无溶骨性骨质破坏。

2、眼眶MRI：大多数在T1W1和T2W2均呈高信号，周围有环形信号，脂肪抑制序列上高信号被抑制，少数呈长T1长T2信号，脂肪抑制序列信号未见明显改变。偶可见液平面（上方为脂质，下方为毛发、汗液等），增强后，中央不强化，囊壁可轻度强化。

3、B超检查：于眼眶外上方可见圆形、半圆形或不规则形，边界清楚，肿瘤内部回声可因肿瘤内容物构成的成分不同而有区别。囊肿内液体和角化物混杂着，表现为多回声、强回声而分布不均，此点应与海绵状血管瘤相鉴别;囊内液包围囊壁脱落物者，表现为强回声光团被液性暗区所包围;囊内物为均匀一致的液体，则显示为液性暗区，真性表皮样瘤表现为此种图像;声衰减不明显，加之囊性效应，后囊壁回声较强，甚至强于前囊壁;⑥有明显的可压迫变形。根据以上特点，大部分病例术前可做出准确的组织学判断。

彩色多普勒超声检查，囊肿内因缺乏血管而不能发现彩色血流，这是区别于其他实体性肿瘤的重要标志。

鉴别

由于皮样囊肿主要发生于眼眶外上方，所以泪腺区的肿瘤都是鉴别诊断中应该考虑的。CT在鉴别诊断中很重要，尤其是出现骨质的病变。

眼眶假瘤是比较多见的眼眶病，占眼眶原发性肿瘤的第三位。可发生于不同年龄，男性病人较多，实质上属于一种慢性非特异性炎症。以其能引起眼球突出、眼球运动障碍等眼眶肿，具有的症状而得名。故需要与眼眶肿瘤相鉴别。眼眶假瘤是一种非特异性慢性增生炎症，并非肿瘤。

并发症

激发感染可导致眶蜂窝织炎及眶内脓肿等。

1.眶蜂窝组织炎：为眶内软组织的一种急性化脓性炎症，主客观症状均较严重，甚至可引起脑膜炎或海绵窦血栓形成而危及生命。多为单侧性，偶有累及双侧者。

2.眶内脓肿：是坏死组织和化脓性病菌聚积在眶脂肪内所形成的脓肿。是一种炎症性反应，脓肿和周围组织的炎性反应对眼眶和眼部结构可产生严重破坏。

治疗

(一)治疗

皮样囊肿增长缓慢，如无明显炎症现象，无功能及美容障碍，允许一定时期的观察。皮样囊肿在增长时期可能恶化，及时治疗为宜。目前可供选择的最佳治疗方法是手术切除。原则是囊壁及囊内容完全摘除，保留眼眶正常结构和功能。由于肿物所在位置不一，手术路入也有不同。

位于眶缘的皮样囊肿，局部皮肤切开，肿物容易完整取出。位于肌肉圆锥外间隙者，虽有纤维条索与骨缝联系，前路开眶也可完整取出。长期存在的肿物，由于囊内液渗出，引起炎症反应，周围纤维组织增生，与提上睑肌粘连，应仔细分离，以免损伤肌肉或残留上皮组织引起复发。肿物位于肌锥内者，因被脂肪围绕，很少发生粘连，利用外侧进路取出肿物。手术切除比较困难的是位于骨膜下间隙的骨窝以内或呈哑铃形通过骨孔与颅腔、颞窝或鼻窦沟通的囊肿，囊壁在骨壁凹窝内，高低不平，且与骨缘处粘连紧密，一次完整切除比较困难，往往需从眶缘切开骨膜，向后分离，至骨窝缘分离囊壁，将内容吸除，然后刮除窝内囊壁，必要时凿开隐蔽凹窝，去除内容物。操作过程中，如囊壁破裂，囊内容溢出，应立即将囊内液体吸净，并用大量盐水冲洗囊腔，防止囊内液体溢入眶内引起炎性反应。对于瘘管形成者，除切除囊肿之外，还要切除瘘管周围坏死组织。

(二)预后

手术切除后预后情况良好，部分病例可以复发。