心脏里的洞，让28岁的她得了这种很棘手的高血压（房间隔缺损相关肺动脉高压）

她才28岁，儿子才2岁，颇有前途的职业前景也刚刚展开，却被诊断为晚期心脏病，不禁让人扼腕痛惜。她的病根并不复杂，只是心脏里有个洞，专业名词叫“房间隔缺损”，本来是可以彻底根治的一种简单先天性心脏病，因为就诊晚了，已经出现严重的肺动脉高压，进入了先天性心脏病的终末期，叫“艾森曼格综合征”。她现在面临的是花费高昂的治疗药物和不理想的治疗效果。

为减少类似悲剧，我特介绍一下先天性心脏病相关肺动脉高压，让大家理性面对，及时就医。

心脏的基本结构和功能

如果把心脏的结构比喻为一个房子，可以简单归纳为“两房两室连八个走廊”。

“房”是心房，即左心房和右心房。房间隔缺损为左右心房之间有洞。

“室”是心室，即左心室和右心室。室间隔缺损为左右心室之间有洞。

“八个走廊”：上腔静脉和下腔静脉连向右心房，右心室发出肺动脉通向肺，左上、左下、右上、右下四个肺静脉连向左心房，左心室发出主动脉。

房子里面有四扇门控制血液单向流动：左心房开向左心室的两叶单向门叫二尖瓣，右心房开向右心室的三叶单向门叫三尖瓣，左心室开向主动脉的三叶单向门叫主动脉瓣，右心室开向肺动脉的三叶单向门叫肺动脉瓣。

人体的血液循环流动，从左心室-主动脉-全身-上下腔静脉-右心房-右心室-肺动脉-肺-肺静脉-左心房-左心室进行循环。

肺动脉高压

高血压都听说过，肺动脉高压，很多人就陌生了。一般用袖带测血压，测的是上臂的肱动脉的压力，肱动脉连接至主动脉，主动脉连接至全身的动脉，即普通测血压是为了知道左心室推动经主动脉和各级分支动脉中血液流向全身的压力。而血液要流向肺，以排出二氧化碳、吸收氧气，需要右心室推动，把血液送入肺动脉和其逐级分支，也会产生一个压力。如果肺动脉内的血压太高，这也是不正常的，叫肺动脉高压。

肺动脉高压可分为五大类病因，其中最可惜的一类是先天性心脏病导致的，因为先天性心脏病从出生时就存在，要进展为严重的肺动脉高压，一般要几年到几十年，大部分人有机会阻断这种疾病的发展。

艾森曼格综合征

正常的心脏，左右两半是相互隔开的，左右心房之间是房间隔，左右心室之间是室间隔。有房间隔缺损、室间隔缺损的病人，心脏左右两边就通了。开始时，心脏左半边的压力要高于右半边，所以通过这个洞，血就从左边流到右边。这一方面会造成心脏的负担过重引起心力衰竭，而另一方面会导致流向肺动脉的血流量过大。长期冲击以后，小的肺动脉分支会痉挛，然后慢慢闭塞。这就像前面的水管堵了，为了保证排水，只能增加压力。往肺动脉推动血液的右心室负担会越来越大，右心室慢慢吃不消了，有些人右心室勉强撑着，但需要收缩得压力超过左心室才能把血液送出血，这时洞两边的压力变成右边更高了，就进入艾森曼格综合征这一非常棘手的疾病阶段。心脏右边的血液都是身体吸收过氧气，氧气含量相对低的，所以紫黑，心脏左边的血液是肺吸收过氧气的，氧气含量相对高，所以鲜红。当心脏左边混入从右边流入的紫黑的血液，并送往全身后，本该显出鲜红色血液颜色的嘴唇、皮肤就会变紫黑，全身就会缺氧，引起各个脏器都工作得不好，会没力、会发昏。最终，人因为心脏或者全身的衰竭就不行了。

如何及时发现

随着医疗条件的优化，简单先天性心脏病发展为终末期的艾森曼格综合征应该为逐年减少。

对于室间隔缺损，因其通常会造成明显的心脏杂音，所以医生简单的听诊就可以发现，然后根据缺损的大小、家属的意愿等，适时手术闭合，幼儿比较小的室间隔缺损有自行愈合可能。

房间隔缺损通常没有明显的心脏杂音，很难通常简单的听诊发现，而且因为左右心房之间压力差比较小，做心脏超声检查时也常常不容易看到，所以要更费心一些，有时候就是得靠一些蛛丝马迹才能发现。除了因为胸闷、气急等原因就诊外，做心脏超声（心超）、心电图、胸片这些基本的心脏检查时，发现有右心室或右心房扩大、肺动脉扩张、右束支传导阻滞等表现时，提示可能存在房间隔缺损。

发现房间隔缺损、室间隔缺损怎么办

在做了心超报告了房间隔缺损、室间隔缺损后，首先不要慌，这不是急症，这个病情不会在几天内有显著变化。可以定定心心的，挂心脏外科门诊号就诊。

医生接诊以后，会分析心脏这个洞的大小，结合患者年龄、家属意愿等作如下安排：1.缺损不大的幼儿，因为有自行愈合的可能，安慰后约定复查；2.缺损比较大，需要手术闭合，商量手术方案，进行手术安排；3.缺损一般大小，病情不着急，家属比较淡定，约定复诊；4.最差的情况就是，病情已经是晚期，但也要争取最好的治疗效果，医生会安排心导管等检查详细评估病情，安排药物治疗，如果治疗后肺动脉压力下降，仍有手术闭合缺损的机会。

最后在说两点：一，心脏有洞，适时治疗效果好，花费少，对于适合进行介入治疗者，体表也就一个针眼，不会遗留疤痕；房间隔缺损、室间隔缺损，要相对较大，才会导致肺动脉高压，对于较小的缺损，不一定需要手术，不要过度恐慌，适当重视。