小儿肌性斜颈分型及严重程度分级标准

斜颈

拉丁语中的斜颈（Torticollis）是指扭曲的脖子，1912 年 Tubby 定义“斜颈” 为“一种先天或后天的颈部侧偏、旋转畸形”，多在出生后1周一3周内出现头部偏斜在一侧、下巴转向对侧，肿块型斜颈可于颈部一侧或两侧的胸锁乳突肌发现触之无痛 、呈卵圆形或梭形 、质硬的肿块，多在中下段 ，部分患儿没有肿块，可触及肌肉紧张挛缩。CMT 的发病率约为 0.3%～2.0%，近期的研究显示CMT的发病率明显增高，已经超越髋关节发育不良、马蹄足成为第一大儿童期高发的骨骼肌肉系统先天性疾病。

右侧肌性斜颈典型表现，歪向的一侧医学生称为患侧，右侧为患侧。

胸锁乳突肌：胸锁乳突肌在颈部两侧皮下，大部分为颈阔肌所覆盖，左右各一，是一对强有力的肌肉，每个 SCM包括五个以上的肌束，包于颈外筋膜内。起于胸骨柄前面及锁骨的胸骨段，二头会合斜向后上方，止于颞骨乳突部。其前、后缘均十分明显，是颈部分区和划分颈部诸三角的重要标志。

肌性斜颈主要和胸锁乳突肌有关

功能

使头和颈向侧曲，头和颈部旋转，颈向前或后弯屈。一侧肌收缩时，使头向同侧屈，脸转向对侧并向上仰；两侧收缩时使头向后仰。

右侧胸锁乳突肌收缩发力歪向同侧

神经支配

由颈 2～4 神经的运动支与感觉支发出，另外副神经也进入肌腹的 l/3 深部。

与 CMT 相关的其他肌肉

斜方肌、肩胛提肌、斜角肌、头半棘肌、头夹肌及项筋膜处等。

分型及严重程度

根据其临床类型，CMT 一般分为三型

（1）肿块型，最严重的类型，患侧胸锁乳突肌可及肿块，颈部主动、被动关节活动度往往受限；

（2）肌紧张型，患侧胸锁乳突肌仅触及肌肉挛缩，颈部关节活动度受限，患侧紧张健侧无力；

（3）姿势型，程度最轻，仅有头部歪斜的表现，但无胸锁乳突肌肿块、肌紧张以及被动关节活动受限。

分型结合首次确诊月龄，可以把 CMT 划分为七个级别（2013版7级标准，2018版斜颈指南分为8级），此图为2013版分型。2018版多了⑧8级超晚期：＞12月龄有任何不对称，包括姿势偏好、被动存在差异或SCM肿块。

此图为2013版分型。2018版多了⑧8级超晚期：＞12月龄有任何不对称，包括姿势偏好、被动存在差异或SCM肿块。

早期科学干预的重要性

一般而言， 越早发现的CMT，其治疗周期越短；而在出生 3~6 个月后才发现的肿块型 CMT，治疗周期最长，而且有可能需要外科手术的介入。有研究提示，出生后1个月内接受治疗的CMT，98%可以在2个半月内恢复正常的颈部关节活动度；1月龄后开始干预的，治疗时间大概需要6个月左右；而6月龄后开始干预的，治疗时间可能增加至 9~10个月，而且可能有少部分患儿不能恢复正常的颈部关节活动度。明确诊断，早期科学干预能有效的缩短疗程，提升治愈率。