休门氏病自然史及治疗研究进展

休门氏病自然史及治疗研究进展

李卫国 邱勇 《中国骨肿瘤骨病》2008年7卷2期

休门氏病(Scheuermann’s disease)又称休门氏后凸畸形(Scheuermann’S kyphosis)、幼年性脊柱后凸(juvenile kyphosis)和脊柱软骨病等，是青少年脊柱后凸畸形最常见的原因。该病在1920年由丹麦的Scheuermann第一次报道， 国外文献报道其发生率在1％～8％，男女发生 比例l：l至7：1不等。其起病于青春期前后，典型的发病年龄在8～12岁，12—16岁之间临床 表现尤为明显。若不加治疗，会残留严重的外观畸形，并可能导致腰痛等不适。

目前国内对该疾病自然史及治疗报道较少，现就其相关问题综述如下。

休门氏病的诊断

Scheuermann最早对该病的定义为：在青春期 前出现的僵硬的后凸畸形，伴有椎体的楔形变。目前临床上多采用Sorensent在1964年提出的定量诊断：至少3个相邻椎体的楔形变均大于5。但到目前为止该病的定义仍未完全统一，尚有其他的一些标准如：胸段后凸，椎间隙狭窄，终板不规则，至少有一个楔形变的椎体，后凸角度大于45°，2个或以上的楔形变椎体。特征性的影像学发现(后凸畸形，椎体的楔形变，终板不规则， Schmorl结节)等，其他一些作者则建议加用脊柱侧方过伸位片上的柔韧性作为标准。由于在骨骼未成熟的患者中部分椎体尚未骨化，椎体的楔形变测量较为困难，而且观察者之间的测量误差也很大，因此能否将其作为休门氏病的特征性诊断尚待商榷。而且，和侧弯诊断不一样，胸椎的正常后凸也不恒定，SRS标准认为生长期的青少年的正常值在20°到40°之间，而部分作者则认为正常后凸的范围应该扩大至45°。此外，各个年龄段的正常后凸的范围也不一样。这些都使得休门氏病的诊断标准存在争议。

休门氏病除了常见的胸椎／胸腰椎休门氏病之外，还存在腰椎休门氏病，有人称为II型休门氏病，部分作者认为其和胸椎休门氏病的发病机制不一样，该病通常发生于运动量大的男性青少年或经常搬运重物的人。主要临床表现为局部腰背痛和胸腰段的椎体改变，不存在明显的后凸畸形，可能伴有严重的Schmorl结节和不规则的终板，易误诊为感染、肿瘤等。腰椎休门氏病的发病公认和生物力学有关，可能是因为未发育成熟的腰椎轴向载荷过大。虽然腰椎休门氏病和胸椎休门氏病的影像学表现可能类似，但预后不一样。腰椎休门氏病为非进展性，治疗也不存在争议，可以通过休息，限制活动、理疗等缓解症状。

休门氏病的自然史及治疗

一、休门氏病的自然史

目前关于休门氏病的自然史研究较少，人们在疼痛、后凸畸形的加重等方面均存在不小的争议。患者的疼痛常出现在顶椎区附近。在休门氏病发病初期通常存在疼痛症状，但是在青春期后 期疼痛症状通常明显缓解。Sorensenf在长期随访中发现，在发病时胸椎疼痛发生率达到50％，但是在骨骼发育成熟后疼痛发生率仅25％，而且疼痛症状轻微。但Bradfordtl发现未经治疗的成人休门氏病患者背部疼痛的发生率明显高于正常人群，且胸腰段后凸较腰段后凸更易出现进展性疼痛，该观点早期被大多数人所接受，同时疼痛所导致的退变性强直也是未经治疗的成人休门氏 病的一个后遗症，有作者将对保守治疗无效的背部疼痛作为手术治疗指征。Murraytl客观的比较了休门氏病患者和对照组的疼痛，发现疼痛对生活质量影响差别不大，对于后凸度数小于75°的成人，其疼痛发生率和同龄人并无显著差异。 Ghoussoub等对45例成人休门氏病研究后发现，大多数患者在恰当的保守治疗后，短期疼痛症状明显缓解率达75％，而随访时仍有70％，他们建议要慎重决定是否因疼痛进行手术治疗。

畸形是休门氏病的最常见主诉，并且是年轻患者就诊的最常见原因。不幸的是，到目前为止， 什么程度的后凸畸形会逐步加重仍不明确。其中一个原因就是后凸的加重和随年龄增大而增加的胸椎后凸相混合。很多患者及家属均不愿意患者终生伴有严重的外观畸形，不能接受就诊时的畸形外观，也就促使患者接受手术治疗。但 Murray对67例平均后凸角度达71°的休门氏病患者进行了平均32年的随访，发现休门氏病后凸畸形虽然存在功能影响，但通常不影响患者的生存质量和职业生涯。

二、休门氏病的治疗进展

休门氏病后凸畸形首诊时必须确定患者畸 形、疼痛的程度，以及畸形对患者生活的影响，并 需要根据患者的年龄确定治疗方案。很多人推荐改善外观的体育锻炼，这些锻炼主要注重于改善腘绳肌和躯干伸肌的力量。对于那些不严重的成人休门氏病患者，理疗和背部锻炼能起到一定效果，Bradford观察到一些程度较轻的患者通过锻炼畸形有所改盖。

目前有关支具治疗的研究通常是回顾性研究，具有很多的局限性：诊断标准不一，没有对照组等。但是支具治疗在骨骼发育未成熟的患者中的使用被广泛接受。支具治疗必须是针对后凸具有一定的柔韧性，并且骨骼未发育成熟的患者(残余生长能力至少1年以上)。经典的支具治疗方法为改良Milwaukee支具，在后凸处采用衬垫加压。支具治疗要定期调整，每天佩戴时间不少于23h，持续至少1-2年，如果要对椎体的楔形变产生影响，至少需要18个月，出现后凸全部矫正以及椎体楔形变部分逆转时可以减少支具佩戴时间，每天12-14h，直至髂棘融合后1年。这些支具基于这样的假设：矫正过度代偿的腰椎前突可以促使患者过伸其胸椎以站直。有人认为支具治疗的适应证是后凸大于45°，而在65°以内的患者可以取得良好结果。后凸超过74°者支具治疗的成功率降低。支具治疗期间患者的Cobb角矫正较好，但是支具结束后的长期随访中发现，通常会出现20％～30％的矫正丢失。Bradford对120例进行Milwaukee支具治疗的休门氏病患者的治疗效果进行了报道。其支具治疗的时间为平均14个月的全天佩带，然后18个月的间断佩带。在支具治疗结束时后凸纠正了50％，但是在随访时出现了矫正丢失。Gutowski采用Boston或Milwaukee支具治疗休门氏病或异 常的幼年圆背畸形，经平均26个月的随访，在75例患者中，31％的患者不能耐受支具治疗，在依从性好的患者中，Boston治疗组纠正率为27％，Milwaukee治疗组纠正率为35％。他们认为Boston支具更适用于顶椎在T7或以下，小于70°的柔软后凸。Gutowski等也报道改良Milwaukee支具对后凸超过75°的休门氏病治疗效果佳。Riddle等采用duPont后凸支具治疗胸椎休门氏后凸畸形，结果发现duPont支具和改良Milwaukee支具效果相似，但不采用颈圈，患者更容易接受。

由于休门氏病自然史是一种良性过程，是否手术要因人而异。从Bradford首次报道采用后路融合治疗至今，手术的适应证和手术方法均发生了很大改变。早期的文献中疼痛和外观畸形均作为手术适应证，但目前对疼痛为主的患者常建议采用非手术治疗。部分作者认为畸形才是唯一的手术指征。目前人们通常把后凸畸形超过75°，或后凸畸形超过65°且保守治疗不能缓解的疼痛。部分手术者把不能接受的外观也作为手术指征。也有作者将青少年患者后凸超过75°，成人后凸超过60°作为手术指征。 Lowe等认为青少年休门氏病只有在腰椎后凸超过80°或胸腰椎后凸超过65°且不能被支具控制或出现继发性平衡失代偿时才需要进行手术，而成人只有在出现不可接受的外观畸形或后凸超 过75°且伴有保守治疗不能控制的疼痛时才进行手术治疗。休门氏病患者出现相关的神经并发症是绝对手术适应证。手术前必须进行详细的体检以观察是否存在神经损害，并应进行MRI检查，观察是否存在胸椎椎间盘突出，硬膜外囊肿 或胸椎管狭窄。

休门氏病手术治疗的生物力学原则是延长前柱(前路松解)，前路支撑、后路压缩和融合。对于骨骼未成熟的患者，单纯的后路融合可能就能符合该原则，因为在后路固定后，前路的生长板继续生长，促进前路稳定。在需要前后路联合手术时，通常先进行前路手术。前路松解和融合的范围应当包括后凸顶椎区上下的椎体(通常6～8个节段)，远端应该融合到后路准备融合的椎体。在T10水平以上可以采用碎骨块植骨，而 T10以下最好采用Cage等以提供胸腰段和腰椎前 突的支撑。后路融合固定的近端应从用以测定后 凸Cobb角的椎体开始，远端应到达测定后凸Cobb 角的下方椎体以及下方的第一个前突椎间盘。在 进行内固定时，务必要使用横向联接。通常采用 悬梁臂技术来进行后凸的矫正。Lowet认为休门氏病后凸小于75°、过伸位片上后凸小于50°时 可以采用单纯后路融合内固定。Bradford最初采用单纯后路Harington压棒融合，术后短期内矫形效果很好，但随后出现明显的矫正丢失，这在后凸角度大的患者中尤为明显。单纯后路手术的矫正丢失可能是由融合在脊柱的张力侧，内固定断裂，缺少前路支撑，以及对僵硬畸形矫形不足等原因引起。而前路手术可以通过切除前纵韧带和椎间盘降低后凸的僵硬性，从而减少后路内固定所受的张力。因此，单纯后路逐渐演变 为前路松解、椎间盘切除、植骨融合合并后路内固定植骨融合手术，其目的是增加矫正率并防止远期矫正丢失。很多文献提倡在下列情况时采用该种前后路联合手术方式：后凸角度大于75°，顶椎明显楔形变以及在过伸位片上残余角度大于50°。开始时前后路手术分期进行，两次手术期间进行牵引。随着手术器械和围手术期处 理的进步，部分作者开始提倡同期行前后路联合手术。文献报道前后路联合手术的矫正率较好，均在50％左右。随着内固定技术的进一步发展，也有认为发现单纯后路手术的矫正效果和矫正丢失和前后路联合手术类似，Hosman认为，对于柔韧性较好的休门氏病后凸畸形，即使度数在70°～100°，单纯后路手术也可以获得很好的治疗效果，而对僵硬性成人后凸畸形或骨桥形成时则需要前后路联合手术。KOStuik在1990年报道了采用单纯前路撑开内固定治疗休门氏病患者，平均矫正率为26．8％，矫正丢失约在5°左右。

手术效果主要体现在两个方面：缓解疼痛和矫正畸形。虽然很多学者将疼痛作为手术指征， 但更多的学者关注畸形的矫正效果。很多作者报道，所有背部疼痛的患者在术后均完全缓解。 Hosmant对33例患者进行手术治疗后，只有2例残留疼痛症状。Herndon等报道13例前后路联合手术的患者在术后有12例患者疼痛得到缓解。 Speck等对38例存在疼痛患者进行脊柱融合后， 0例患者残留症状。Lowe等采用问卷调查，发现术前28例患者中有27例存在胸椎区疼痛，而前后路联合手术后，有18例患者存在与活动相关的轻微疼痛。Bradford认为，疼痛的缓解和后凸矫形程度无关。但Speck等发现手术后残留度数大于60°的6例患者中有5例残留持续性疼痛。

相对于单纯后凸角度的矫正，矢状面的平衡更为重要。目前，休门氏病手术后融合远端和近端的交界性后凸越来越引起人们的注意。最早在使用Luque技术的病例中报道，后来也见于使用CD内固定器械固定的文献中，其发生可能与矢状面平衡和融合水平有关。Lowe发现休门氏病患者脊柱矢状面常处于负平衡状态，在术后可能更为加重，并易诱发交界性后凸畸形。有作者 还推荐矫正率不要超过50％，以预防远端交界性后凸。休门氏病的手术并发症有死亡，术后神 经损害，感染，胃肠道梗阻，术中术后的内固定断裂，假关节，内固定突出，矫正丢失，后凸加重，血胸，气胸，肺栓塞和持续性背部疼痛等。Lowe报道的休门氏病手术中最高的并发症率：神经并发症16％，内固定并发症率25％。Tribust491 手术治疗1例16岁休门氏后凸畸形时，术中出现 异常SEP，移除全部内固定，术后出现了短暂性 的截瘫但很快获得完全康复。Lim等对23例患者进行手术治疗，43％的患者出现了诸如浅表感染、无后果的术中骨折等轻度并发症，17％出现了诸如深部感染、内固定断裂、交界性后凸等严 重并发症。但随着内固定器械以及手术技术的进 步，并发症的发生率在逐渐降低。

目前休门氏病后凸畸形的诊断尚未清楚，自然史以及治疗方法也存在争议。手术治疗是缓解疼痛和矫正严重后凸畸形的有效手段，随着单次后路脊柱缩短手术等治疗理念改进和新的医疗技 术(如胸腔镜等)的出现，休门氏病后凸畸形的 治疗效果有望得到进一步改进。