皮肌炎应该如何诊治？

皮肌炎是一种有特征性皮肤改变的特发性炎症性肌病，其病因和发病机制尚未阐明，易感基因、环境应激源、免疫和非免疫诱发机制、干扰素途径信号转导异常等等均与皮肌炎的发病相关。皮肌炎通常表现为亚急性进行性近端肌无力、皮疹或二者兼有。特征性皮肤改变包括了Gottron丘疹（掌关节和指间关节的紫丘疹），Heliotrope皮疹（亦称向阳性紫红斑，眼睑紫色皮疹）伴眶周水肿。其他常见表现还有心脏的异常、间质性肺病，特别注意的是皮肌炎恶性肿瘤的机率较其他风湿性疾病高。

皮肌炎的诊断依据如下:1、典型皮损；2、四肢近端肌群对称、颈部肌无力；3、血清肌酶升高；4、肌电图提示肌源性损伤；5、肌肉活检符合肌炎病理改变；确诊为皮肌炎需要典型皮损。

治疗上主要是糖皮质激素联合免疫抑制剂为主。对于成年患者，要注意寻找体内有无恶性肿瘤，如果有则需要对肿瘤进行治疗。