首都儿科研究所普通（新生儿）外科“二次葛西手术”解决胆道闭锁术后胆管扩张难题

初次见到九九（化名）时，她9个月20天，从出生，她就只在家里完整的待过2个月，其他时间都在住院，为了给她治病，九九妈妈也记不清去过多少家医院。九九从出生就得了黄疸病，一直在当地医院蓝光治疗，后来县医院说看不了，让转到市医院，市医院又转到省医院。原本家人觉得再普通不过的“新生儿黄疸”，最后确诊为“胆道闭锁”。九九妈妈至今还记得，在网上看到胆道闭锁患儿最终需要肝移植的时那种心被撕碎了的感觉。随后，家人全力以赴，在小九九2个月大时选择了葛西手术。小九九也很幸运，手术顺利，也没有其他并发症，术后半个月，九九出院回家了，虽然术后每天几乎都在不停的给孩子喂药、测体温，每日提心吊胆怕孩子犯胆管炎，但九九妈妈说，出院后的2个月是她过的最幸福的两个月，孩子一直在身边，黄疸也在一点一点的退去，九九术后1个半月，就变得白白胖胖了。正当九九全家以为病魔退却的时候，九九再次出现黄疸，反复高热，大便又变白了。胆管炎，这个笼罩着每个胆闭患儿父母心中的阴霾，出现了。九九爸妈有一次带着孩子踏上征程，市里面输液抗炎无效，转到省里抗炎又无效，又到上海、天津抗炎治疗，持续治疗4个多月，胆管炎依旧没有得到控制，所有的医院都建议“只能肝移植了”。

“儿研所是我们抗炎治疗的最后一站。”九九妈妈说， “如果还不行，我们只能放弃治疗了，为了治疗九九，我们已经山穷水尽了。”入院后，MRCP显示：肝门区见类圆形异常信号灶，2.3*2.0*1.6cm；右侧见多个小圆形异常信号灶。 “再做一次葛西，可能就解决这个问题了。”经过全科的讨论，我们将结论告知家长，没想到九九妈妈不加思考的同意了。久病成医的她，在没有入院前就打听到，儿研所通过二次葛西手术成功解决过好几例和九九一样的病症了。

二次手术前MRI、MRCP结果：肝门区见类圆形异常信号灶；右侧见多个小圆形异常信号灶

手术当天，九九妈妈泪眼婆娑，紧紧的抱着九九。再难放开的手，也得放开。九九再次推进手术室，二次葛西手术（肝门-空肠吻合术）难度比第一葛西手术难度更大，术中腹腔肠管粘连致密，稍有不慎，变有大出血可能，经过1个小时的细心分离，在门静脉左支内侧上方，早到了扩张的左肝管，直径约2cm，切开后，可见绿色泥沙样胆汁流出，找到了元凶，二次葛西手术成功。术后九九妈妈只是在看到孩子推出手术室，闪过一丝笑容。她很清楚，手术成功，并不代表，孩子的黄疸能够退去。一次次复查，九九妈妈的笑容也一次次的多起来。九九的肝功能明显好转，直接胆红素较前明显下降，大便转为黄色。术后1周复查超声：肝内胆管可见轻度扩张，宽约0.29cm。九九顺利出院，术后3月，九九妈领着九九过来复查，所有指标完全正常，这三个月小九九也没有再出院发热、白便了。乐的九九妈妈放开了牵着九九的手，没想到久病的九九竟能自己独自蹒跚前行了。

术后生化指标变化，ALT：谷丙转氨酶（U/L），AST：谷草转氨酶（U/L），TB：总胆红素（ummol/L），DB: 直接胆红素（ummol/L）；GGT：谷氨酰转肽酶（U/L）

胆道闭锁（BA）是严重威胁婴幼儿生命的胆道梗阻性疾病，如不及时治疗，患儿常于2岁之内因肝功能衰竭而死亡。葛西手术的引入，开创了胆道闭锁治疗的新纪元，但仍未能圆满解决BA患儿自体肝生存中出现的各种问题。根据文献报道，葛西术后肝内胆管扩张（IBC）的发生率约为4一25％。

该患儿葛西术后1月退黄良好,表明患儿肝内胆管发育尚可,后再次出现反复发热、黄疸、排白陶土便，当地医院予以美罗培南加激素冲击治疗，效果差，转氨酶进行性升高，感染指标进行性升高，超声提示：肝内胆管扩张，当地医院考虑“难治性胆管炎“，建议等待肝移植，面对持续升高的转氨酶、感染指标以及肝内胆管扩张束手无策。

我中心多次二次葛西手术经验，表明：针对胆道闭锁葛西术后肝内胆管扩张伴有反复的胆管炎,保守治疗效果不佳时，可以考虑行二次葛西手术，予以肝管扩大成形，肝门空肠吻合，使肝内胆管扩张得以缓解，胆汁引流通畅，延长自体肝生存时间。