了解先天性膝关节脱位

先天性膝关节脱位（congenital dislocation of knee，CDK）是少见的先天性骨骼肌肉系统畸形，常常表现为婴儿生后下肢反曲畸形，既可以表现为一侧下肢的膝关节反曲，又可以表现为双下肢膝关节的反曲。

该病病因尚不清楚，与遗传、子宫内压迫、膝关节周围肌肉韧带发育不良（股四头肌建挛缩等）等有关，发病率大约 1/100000，部分 CDK 合并髋关节发育不良、足部畸形（马蹄足、垂直距骨等），甚至会伴发多关节挛缩、Larsen 综合征或脊髓发育不良等。

延误治疗的大龄 CDK 患者表现为膝关节功能屈曲障碍，影响下肢活动。

怎么评估 CDK 的严重程度？

临床上依据 CDK 严重程度分为 3 种临床类型：单纯的膝关节过伸、膝关节半脱位和膝关节完全脱位。临床上通常通过体格检查就能够完成诊断和临床分型。

单纯的膝关节过伸：往往能够比较容易的膝关节复位，复位后膝关节稳定性好，远期愈合好。

膝关节半脱位：表现为膝关节脱位的可复性，但是复位后膝关节的不稳定性，复位后需要行支具或石膏固定，不然膝关节脱位会反复出现。

膝关节完全脱位：往往在查体时膝关节不能被动复位，膝关节前方缺少皮肤皱褶，膝关节表现为过伸状态。

三治疗误区

临床上对于轻度的先天性膝关节脱位，也就是单纯的膝关节过伸这样的病人，多数在短期内能够自行缓解，这往往让非专业的医生或者家属会产生一种错觉：所有的先天性膝关节脱位都能够自己好？

其实不然，对于出生后的 CDK 患者，往往需要专业医生的临床评估和处理，对于膝关节半脱位和膝关节完全脱位的病人，建议临床上早期干预治疗（石膏、支具或手术治疗），若出现延误治疗，临床疗效越差。

四如何治疗？

在进行临床诊断时需要进行全身体格检查，排除膝关节外的疾病，例如全身神经系统和骨骼肌肉系统的体查，如髋关节和足踝关节等。

对于单纯性膝关节脱位的治疗，非手术治疗有下肢牵引、系列石膏固定或下肢支具（如 Pavlik 吊带等）固定，治疗越早越好。

石膏治疗期间需要避免医源性股骨远端、胫骨近端骨折，石膏操作需要专业的骨科医生轻柔完成。

手术治疗方法有经皮股四头肌松解术、经皮股四头肌建切断术和股四头肌建 V-Y 推进术，骨科医生会对严重的 CDK 选择合适的手术方式。

对于合并其他系统病变的 CDK，在治疗 CDK 的同时，需要同步兼顾其他器官系统（如神经肌肉系统、髋关节、踝关节等）的临床治疗。

五远期临床疗效都很好？

总的治疗原则是 CDK 早治早好，主张出生后积极到儿童骨科医生就诊，明确诊断，对于不能够自己缓解的 CDK 病人，需要早期开始临床治疗（新生儿期内就能开始治疗）。

一般 CDK 单侧脱位比双侧脱位远期临床预后好，若 CDK 合并神经肌肉疾病或综合征，其远期效果不佳。