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医学科普

脑白质脱髓鞘一定会痴呆吗?

发表者:王彦华 人已读

痴呆是一种获得性、进行性的智能障碍综合征。痴呆的智能障碍以认知功能损害为核心,会导致患者日常生活、社会交往和工作能力明显下降。认知功能损害涉及记忆、学习、定向、判断力等,在病程某一阶段还会伴有精神、行为及人格异常。血管性痴呆(vascular dementia, VaD)是继阿尔茨海默病之后引发痴呆的第二位最常见的原因。血管性痴呆在所有痴呆类型中的占比高达20%,由脑血管或心血管问题引发的脑损伤导致,以卒中较为常见。遗传性疾病、心内膜炎或淀粉样脑血管病也可能会导致血管性痴呆的发生。在很多情况下,其可能与阿尔茨海默病共存。与阿尔茨海默病患者不同,血管性痴呆患者的性格和情感反应一般保持正常,直至疾病晚期。血管性痴呆患者经常在晚上踱步,且常出现卒中患者普遍存在的其他问题,包括抑郁和尿失禁。

脑白质疏松(leukoaraiosis,LA),又称脑白质改变(white matter changes,WMC),是1987年由加拿大神经病学专家Hachinski等提出的一个影像学诊断术语,指脑室周围或皮质下脑白质的斑点状或斑片状改变。LA可见于阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)、皮质下动脉硬化性脑病(Binswanger’s disease,BD)、血管性认知障碍、一氧化碳中毒及部分正常老年人。LA的发病率各文献报道不一,其中有报道老年人LA的发病率在50%~98%,且随着人口老龄化及影像学技术的进展,其发病率越来越高,逐渐成为一个重要的全球性健康问题。

脑半球白质接受双重血液供应,表面由来自皮层的穿透动脉以及其延伸至白质深层的动脉供血,血供越丰富的白质区域病变越迟。因此,当脑小血管出现慢性缺血性改变时,皮层下U纤维往往不受累,且脑室周围和皮质下白质也得到了相当保留。相反,当脑大血管闭塞时,病灶常累及皮质以及皮质下白质。

常染色体显性遗传脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)是一种特殊型脑血管病或血管性痴呆病,MRI可见脑白质T2高信号及多发小灶皮质下脑梗死或腔梗,主要病变在脑白质,同时可有白质萎缩。须注意,Binswanger病(皮质下动脉硬化性脑病)的白质疏松以U形纤维不受累为特征,而CADASIL的白质疏松则相反。 皮质下U纤维早期受累的疾病较多,包括多发性硬化(近皮质病灶)、进行性多灶性白质脑病、急性播散性脑脊髓炎、亚历山大病、Canavan病、van der Knaap病、半乳糖血症、Salla病、Pelizaeus-Merzbacher病等。

Binswanger病(Binswanger‘s Disease,BD),也称为皮质下动脉硬化性脑病(SAE)或小血管性痴呆,发病年龄多在50岁以后,病理改变主要是广泛的脑室周围及额枕叶的脑白质萎缩,而基底节与皮质的灰质一般不受累。临床表现为皮质下痴呆,包括健忘、性格和情绪改变、假性延髓性麻痹、步态异常、尿失禁等,但健忘不像阿尔茨海默病的健忘那么严重。诊断标准包括MRI中可见皮质下微血管改变;一级和二级亲属卒中史,无早期认知障碍或精神障碍家族史;多次测量收缩压高于160 mmHg和/或舒张压值高于95mmHg。Bingswanger在1894年简单描述了弥漫白质病变的患者可有“蹒跚步态”的血管性帕金森综合征表现,其后David Marsden重新对12个Bingswanger病的血管性帕金森综合征步态表现做了很细致和全面的描述。将Binswanger病这一术语用于以严重脑白质病变伴长期高血压为特征的VaD已不再被接受,且这一疾病尚无公认的诊断标准。

脑白质脱髓鞘与痴呆的关系,只能说脑白质脱髓鞘是导致老年痴呆众多原因中的一种,主要表现为认知功能和记忆力下降。也可能会表现为行为障碍。还可能患有阿尔茨海默病和血管性痴呆,这是一种混合性痴呆。因此,老年人严重的白质病变或白质脱髓鞘,可发展为阿尔茨海默病或血管性痴呆。建议发现这种疾病时,积极的进行治疗。平时也要低盐、低脂饮食。

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本文仅供健康科普使用,不能做为诊断、治疗的依据,请谨慎参阅

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发表于:2022-11-06