新生儿胆总管囊肿穿孔一期根治术的病例报道

李龙-刁美团队在过去二十年间，在胆道畸形诊治方面开展了一系列临床及科研工作，行腹腔镜下胆总管囊肿根治术3000余例，其中经脐单切口腹腔镜下胆总管囊肿根治术2600余例。成功将经脐单切口腹腔镜技术应用于新生儿胆总管囊肿、巨大胆总管囊肿、穿孔胆总管囊肿的一期根治术、外引流术后二期手术、胆总管囊肿术后并发症的二次手术等。无论一次手术为开放手术、传统三孔腹腔镜、机器人手术，均可经单切口行二次或二期手术,使得患儿在二次手术中仍有微创治疗的机会。

目前本团队是全球开展腹腔镜微创治疗胆总管囊肿最多和最大的中心，基于全球最大的临床数据库，我们团队对胆总管囊肿早期诊断、手术时机把握极为精准，对合并胆管、血管畸形的胆总管囊肿的手术操作极为精细。基于对胆总管囊肿的病理生理特点的了解，能够最大程度的避免术中及术后并发症的发生。2019年全球最权威的小儿外科杂志Pediatric Surgery International曾评选“有史以来在胆总管畸形方面最有影响力的学者”，李龙教授和刁美教授均位列全球前十。本团队开展的胆道畸形诊治相关的项目两次获得儿科最高奖项——宋庆龄医学奖，并多次获得北京市科技奖、中华医学科技奖等。

在以往的观念中，胆总管囊肿是在生后才发生发展的，实际上在胎儿时期就已经出现了肝脏损伤和囊肿的炎性改变。出生后进食使胆汁和胰液分泌，促进了胆汁淤积、胆泥和蛋白栓的形成，进一步加重胆总管远端梗阻。当囊肿内压力增大达一定高度时，可在瞬间发生胆总管囊肿穿孔。大部分穿孔后与周围组织发生黏连，形成封闭性穿孔，无胆汁进入腹腔，因此症状隐蔽，未能引起家长及医生的注意，延误手术时机。部分患儿生后即存在临床症状，但新生儿的临床症状多不明显，很多儿科医生由于缺乏经验可能将胆总管囊肿引起的病理性黄疸与生理性黄疸相混淆，错过最佳的手术时间，导致胆管炎、穿孔、肝脏损伤等严重并发症。部分传统观念认为最好等孩子年龄较大时再行手术，实际上这种等待最终可能导致更多的严重并发症，甚至出现不可逆的肝损伤，肝脏硬化。出生后尽早手术可避免发生这种不可逆的肝脏损害、有利于肝功能恢复，且手术出血少，风险小，术后并发症少。

近期手术的患儿中，有一名产前诊断的胆总管囊肿患儿，此患儿生后超声提示囊肿大小约为3x2cm，黄疸为间接胆红素升高为主的生理性黄疸，因此患儿家长并未引起重视。但随着哺乳，患儿很快在生后8天出现了呕吐症状，随后出现发热、新生儿败血症，超声提示囊肿大小已接近6x4cm。结合患儿的病史、临床症状、影像学表现刁美主任判断患儿可能已经发生穿孔，要尽快入院尽早手术。

尽管新冠疫情造成了种种困难，我们仍旧在患儿抵京的8小时内收入院，在36小时内行经脐单切口腹腔镜一期根治手术治疗。术中见患儿胆总管囊肿中存在多发穿孔（如图所示）。

术中可见穿孔

此次手术成功根治了新生儿穿孔的胆总管囊肿。避免了胆总管囊肿穿孔后行引流术导致的创伤；避免了外引流并发症，尤其是新生儿常见的脱水、电解质紊乱、双向感染，以及并发症导致的患儿对后续根治手术耐受力严重降低的可能；避免了引流术后反复住院、二次手术引起的风险和家庭经济负担。

经脐单切口腹腔镜下胆总管囊肿根治术术后仅存在脐部一创口，术后视觉无疤痕，可达到微创手术的最高目标。更重要的是，较传统腹腔镜手术，单切口腹腔镜手术时器械同向进入腹腔，可避开肝叶遮挡，更好的观察肝门结构，有利于肝门深部术野的暴露，从而进行更精准的游离及吻合。

经脐单切口腹腔镜胆总管囊肿根治术术中（可见脐部单切口）

李龙-刁美主任团队在胆总管囊肿的诊断及手术治疗方面有丰富的经验。患儿家长如有胆总管囊肿相关问题，如围产期咨询、胆总管囊肿诊治等均可于每周五下午通过京医通互联网门诊咨询刁美主任。或扫描二维码通过好大夫在线咨询。

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相关文献资料：

1. Choledochal malformations: global research, scientific advances and key controversies. Pediatr Surg Int. 2019 Mar;35(3):273-282. doi: 10.1007/s00383-018-4392-4.

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