PET/CT在神经母细胞瘤（neuroblastoma,NB）中的应用

PET/CT在神经母细胞瘤（neuroblastoma,NB）中的应用

2022-11-17

郑州市肿瘤医院/郑州三院放疗科主任王刚教授和血液科主任王羽教授来我科参观交流儿童肿瘤及白血病放疗

1例（女/3岁9月）高危神母术后化疗后异体骨髓移植前放疗-TOMO放疗（海马＆卵巢保护）-来自-南昌

PET／CT在放射治疗计划（RTP）中的应用

治疗前检查

曾辉医生按：随着PET/CT的普及及价格下探的情况下完全可以取代 MIBG 显像, 再者MIBG 显像应用场景有限，也决定了可及性很差。

概述

神经母细胞瘤( neuroblastoma, NB)起源于胚胎发育期交感神经系统的神经嵴细胞，是5岁以下小儿常 见的实体性肿瘤，占腹部肿瘤的第二位。原发于腹部者占60% -75%，其中2/3方发生在肾上腺髓质:其余起自脊柱旁交感链或嗜铬体:胸部主要发生在后纵隔(占15%)，盆腔和颈部交感神经丛约占5%.大脑占0.2%。

国际上神经母细胞瘤根据病理上神经型细胞(原始神经母细胞、成熟神经母细胞和神经节细胞)与施万细胞(施万母细胞和成熟施万细胞)的构成比例，将神经母细胞起源的肿瘤病理学分类分为:

①神经母细胞瘤:

②节细胞神经母细胞瘤;

③节细胞神经瘤。

其中,神经母细胞瘤几乎全部由神经母细胞构成，是这一肿瘤家族中分化程度最低、侵袭性最强的肿瘤。节细胞神经瘤主要由施万细胞组成，主要发生于较大儿 童(5~7岁)，预后好。节细胞神经母细胞瘤是含有神经母细胞和施万细胞两种成分的过度性肿瘤，处于神经母细胞瘤和节细胞神经瘤之间，呈中度恶性潜能。肿瘤的组织学亚型、分化程度及分子生物学改变如1号染色体短臂的缺失及MYCN扩增与患儿预后密切相关，已用于患儿危险分层并指导治疗。

1. X线表现为脊柱旁椭圆形软组织肿块，部分见钙化，常推压与侵犯邻近结构、跨越中线生长及伴发广泛骨质破坏。

2. CT表现为圆形或形态不规则的分叶状肿块，无包膜结构，常因出血、坏死、囊变而密度不均匀。 肿瘤可侵入椎管、浸润邻近结构和包绕大血管等。钙化常见，但报道的概率不一(25% ~ 90%)，可有各种类型的钙化，呈云雾状、斑点状、环状或团块状。

3. MR多呈不均匀信号。T₁WI呈相对低信号.T₂WI呈高信号。出血区T₁WI可呈高信号，囊变区T₂WI呈亮白高信号。增强扫描呈不同程度强化。

4. NB和GNB的比较 NB多位于肾上腺区，可见包埋血管、局部浸润、脏器及淋巴结转移并显示瘤周及瘤体内族状或线状排列的扩张血管影；GNB以形态规则边缘清楚推移周围大血管多见。

常规影像学在NB诊断中发挥了重要作用，其不足主要在于扫描范围的局限性和形态学检查难以显示病灶的功能信息。

PET/CT影像特点

PET/CT在神经母细胞瘤中的应用主要包括:

①对于原发灶不明的瘤外综合征，寻找原发灶

②诊断和分期

③评价肿瘤治疗效果;通过治疗前后SUV的变化，可以对神经母细胞瘤的治疗效果进行评价

④协助制订放疗计划

⑤探测肿瘤的残留、复发。

病例1左侧颈部节细胞神经母细胞瘤

患儿男性,5岁,发现左侧颈部肿块3年余。外院CT示左侧颈部血管瘤可能，骨穿提示增生活跃髓象,见幼稚淋巴细胞。

¹⁸F-FDG PET/CT示左侧颈部软组织密度团块影,边界不清,密度不均匀,内见斑片状钙化FDG摄取轻度不均匀增高(图1)。

左颈部肿块活检，术后病理:节细胞神经母细胞瘤。

图1左侧颈部节细胞神经母细胞瘤

PET/CT图像:左侧颈部见软组织密度团块影，大小约36mmx20mm，边界不清，内见斑片状钙化(AC),FDG摄取稍增高(SUV_max为3.6)(B、D)。

病例2 脑节细胞神经母细胞瘤

患儿女性,3岁,发热、呕吐嗜睡1周,肢体无力5日。于当地医院行头颅MR侧大脑额颞部及基底节区占位,考虑恶性肿瘤，肿块包绕右侧大脑中动脉及分支,分支参与供血,肿瘤表面粗大静脉走行。为排除转移行¹⁸F-FDG PET/CT.检查示右侧大脑额颞部及基底节区稍高密度软组织占位，密度不均,局部见液化坏死及线样钙化灶¹⁸F-FDG摄取欠均匀,部分层面¹⁸F-FDG摄取增高(图2)。

术后病理:节细胞神经母细胞瘤。

图2脑节细胞神经母细胞瘤

PET/CT图像:右侧大脑额颞部及基底节区稍高密度软组织占位，范围大小约 84mmx86mmx72mm,右侧侧脑室受压，中线左偏，左侧侧脑室增宽(A、C)，FDG摄取欠均匀，部分层面FDG摄取增高(SUV_max为49)(B、C)(白色箭头);MR增强图像显示病灶不均匀强化(E、F)。

病例 3纵隔神经母细胞瘤伴淋巴结转移

患儿女性,1岁,行走困难1个月。MR检查左上后纵隔。

为了解全身情况行¹⁸F-FDG PET/CT,检查示左上后纵隔不规则软组织肿块伴斑点状钙化灶，FDG摄取增高(图3)。

术后病理:神经母细胞瘤，见淋巴结侵犯或转移。

病例4 腹膜后神经母细胞瘤

患儿男性1岁,无明显诱因下出现左上肢活动不利1周,被动活动时伴啼哭,后又出现右下肢活动不利,于外院做X线、MR等检查,发现左近右骨远端病灶。活检病理示左腹后神经母细胞瘤。

为治疗前分期行¹⁸F-FDG PET/CT，检查示左侧肾上腺区混杂密度肿块，FDG摄取不均匀增高;左侧腋窝淋巴结转移,FDG 摄取增高;腹膜后、右侧盆壁、右侧腹股沟区多发转移灶;全身多处骨及骨髓FDG高摄取转移灶(图4)。

图4腹膜后神经母细胞瘤

PET/CT图像:左侧肾上腺区混杂密度肿块，范围约69mmx50mmx53mm，其内密度不均，可见斑片状钙化影，肿块与左肾上极分界欠清,左肾受压向下移位，左肾上腺未见显示(A、C).FDG摄取不均匀增高(SUVmax为7.6)(B、D);左侧腋窝淋巴结转移，FDG摄取增高(E、F);腹膜后(G、H)、右侧盆壁(I)、右侧腹股沟区(J)多发转移灶;全身多处骨及骨髓FDG高摄取转移灶(D、E、K、L)。

小结

目前用于NB的功能性显像主要是¹⁸F-FDG PET和¹²³I/¹³¹I间位碘代苄胍显像（meta-iodobezylguanidine,MIBG），¹⁸F-FDG PET/CT对NB原发灶的检出率高，而且多数病灶表现为中高度的FDG摄取，这使得原发灶容易发现,并且远处淋巴结和全多发骨髓转移检出率明显高于CT。但对于部分脑转移和小的肺转移,PET仍存在假阴性。同时，由于NB和GNB两者的组织学差异和分化程度不同，FDG摄取存异,PET可以通过糖代谢的差异帮助两者鉴别;此外在NB的疗效评估方面，通过反应代谢变化和CT形态的改变，PET/CT 发挥了明显优势。

MIBG 显像的诊断效能较高,可以达到90%敏感性和100%特异性,诊断价值十分明确，并对于 NB的分期具有重要意义，同时可用于指导¹³¹I-MIBG的治疗。目前该显像剂国内仅用于临床试验，希望以后可以在国内推广。