亚急性坏死性淋巴结炎

亚急性坏死性淋巴结炎，或称组织细胞坏死性淋巴结炎，1972 年首先由日本的藤本吉秀和菊池昌弘发现。又称菊池病。本病病因尚不明确。

1. 病因与发病机制

病因不明，是一种炎性免疫反应非肿瘤性淋巴结肿大性疾病。但临床表现、病程和组织学改变，提示该病涉及 T 细胞和组织细胞对感染因子的免疫应答。现有多种诱发因素，例如 EB 病毒、人疱疹病毒 6 型、HIV、细小病毒 B19、副黏液病毒等。

细胞毒性 CD8 阳性 T 细胞介导的细胞凋亡是细胞破坏的主要机制。也有研究显示，该病的性别和年龄易感因素以及组织学特征与 系统性红斑狼疮相同。

本病好发于年长儿，男性较多，好发于冬季，儿童发展成为自身免疫综合征的风险高于成人。

2. 临床表现

临床经过呈急性或者亚急性，多数病例发病前 5 ~ 7 天有咽炎、腮腺炎、咽结合膜等症状。临床特点如下：

（1）高热，热型不定，热程长，可持续长达 1 个月。

（2）淋巴结肿大，以颈部为主，可累及全身浅表及深部淋巴结，通常仅有轻度增大，一般质硬、光滑、边界清楚且能活动，淋巴结肿大常伴有钝痛或急性疼痛，一般持续 1 ~ 3 个月。

（3）部分患者肝、脾轻度肿大，伴不定型皮疹、关节痛。

（4）白细胞减少，且中性粒细胞分类比例及绝对值多有下降。

（5）淋巴结活检为诊断本病的主要依据。病理表现为淋巴细胞变性、坏死，部分细胞母细胞化，组织细胞增生但无中性粒细胞浸润。组织病理可分为三个阶段特点：增殖期、坏死期和黄色瘤期，三种不同病理特征，可出现在同一淋巴结中。

国外一项对于 244 例该病的回顾性研究显示，最常见的症状及体征如下：淋巴结肿大（100%）、发热（35%）、皮疹（10%）、关节炎（7%）、乏力（7%）肝脾大（3%）。

3. 实验室检查

尽管报道显示最多的患儿有白细胞减少，但大多数患者白细胞计数正常，异型淋巴可见于约 25% 患儿，血沉大多正常，也可以有肝酶升高。骨髓检查最常见为巨噬细胞增多。

4. 诊断与鉴别诊断

对于患儿出现发热、淋巴结肿大，无明确病因者，应想到本病可能，需要完善EB 病毒、巨细胞病毒、弓形虫等相关血清学检查。淋巴结活检对于明确诊断，减少不必要检查，缩短治疗时间有重要意义。

5. 治疗与预后

本病无确切有效治疗，可应用肾上腺皮质激素。淋巴结活检虽为有创检查，但是病理活检，对于早期诊断及治疗有十分重要意义。本病为自限性疾病，病情较长者约 1 ～ 4 个月，预后多良好，可有复发，必要时长期随访。