最新指南——脊索样胶质瘤

脊索样胶质瘤

Chordoid glioma

脊索样胶质瘤是一种良性、罕见、生长缓慢的原发性中枢神经系统神经上皮肿瘤。

世界卫生组织将它归类为WHO-2级肿瘤。脊索样胶质瘤的命名，在 2000 年就已经完成。

在2021年的第五版分类中，脊索样胶质瘤被归属于局限性星形胶质细胞瘤。

脊索样胶质瘤，常常位于第三脑室前部。

尽管组织病理学偏良性的，但脊索样胶质瘤的复发率很高。

脊索样胶质瘤是位于鞍上间隙的、实性的、有均匀增强的肿瘤。

手术切除是唯一有效的治疗手段。

全切除，应当是第一目标，最好通过额下、或翼点开颅的、经终板入路。

必须注意次全切除后，可能有急性脑积水的可能。

伽玛刀，可以作为术后残留、或复发肿瘤的补充治疗手段。

病例报告1:

18岁女性患者，因头痛、恶心和呕吐、以及视觉异常\闭经而入院。

MRI显示一个直径35mm的鞍区和鞍上肿块。由于梗阻性脑积水，紧急实施了脑室腹腔分流。随后患者接受了经额肿瘤切除手术。

术后患者出现了中枢性甲状腺功能减退、肾上腺功能不全、和暂时性尿崩症；患者的月经术后从未恢复。

组织病理显示：粘液间质内可见索状细胞，胶质纤维酸性蛋白(GFAP)为阳性。因为肿瘤有残留，患者接受伽玛刀治疗。

手术后三年，病人神志一直是清醒的，但有垂体功能减退。

病例报告2:

46岁女性，主诉有闭经、溢乳和头痛3年。

MRI显示一个直径40mm的囊实性的鞍区肿块，延伸至鞍上池。

患者患有促性腺激素功能减退症和轻度高催乳素血症。

患者接受了经由鼻内镜方法切除了肿瘤。

术后患者出现了中枢性甲状腺功能减退和尿崩症。

患者因脑脊液瘘存在、而接受了再次手术，并被诊断为硬膜外脓肿。随后患者出现了心肺失代偿和死亡，病因可能为血栓栓塞。

总之，脊索样胶质瘤虽然是WHO-2级局限性的胶质瘤。但是因为生长的位置位于大脑深处的下丘脑处，手术难度很大，全切除后能长久不复发。

但是我们可以看到：第一个患者从全切手术中获得最大的益处。

相反，第2个案例则说明：由于手术的众多并发症，而导致患者出现了的潜在的、致命的结果。