肺囊腺瘤还是肺隔离症?

一些宝妈在孕期体检过程中会被告知宝宝胸腔内有一囊肿，这就让宝妈们慌乱了，有点不知所措，这个囊肿是肺囊腺瘤还是肺隔离症呢？在这里我们将给宝妈们揭晓宝宝胸腔内的囊肿到底是什么东东？

我们常说得肺囊性腺瘤样畸形或肺囊腺瘤（又称先天性肺气道畸形（CPAM））、肺隔离症（PS），它们统称为先天性肺发育畸形（congenital lung malformations, CLMs），是一类气道、肺实质及肺血管发育异常的先天性疾病。

先天性肺气道畸形与肺隔离症有什么区别？

先天性肺气道畸形：是一种少见的肺组织紊乱的错构瘤，伴有不同程度的囊性改变，以肺分支形成过程中气道模式异常为特征，由未成熟细支气管的异常分支形成。在先天性肺畸形中的发病率约为25%，最为常见。

肺隔离症：是指部分肺组织与主体肺分离，单独发育形成囊性肿块，并接受体循环动脉供血但无肺功能，通常与正常支气管无相通。包括叶内型肺隔离症(ILS) 和叶外型肺隔离症(ELS)，叶内型肺隔离症占75%。

虽然是两类疾病，但临床表现、诊断及治疗基本一致，下面我们一同讲解。

白色箭头所示即为病变位置

宝宝会有什么表现？一般来说有两类表现：

一类表现为：气急、气促，点头呼吸、三凹征阳性；严重者胸闷、呼吸困难、口唇紫绀。

胸部CT可见囊肿

一类表现为：反复“肺炎”病史，表现为咳嗽、咳痰，患侧肺呼吸音低，可闻及啰音。

胸部CT可见囊肿内感染

孕前能发现吗？

随着产前诊断水平的提高，目前绝大多数的先天性肺气道畸形、肺隔离症患儿的孕期已经诊断明确。超声检查（俗称B超）、磁共振（MRI）是诊断的有效手段，以B超最为简单、实用。B超最早可于孕18周发现病变，但推荐在24-28周完成产前检查为宜。

孕期需注意什么？

我们要关注病变体积与头围比（CVR），它是计算病变大小、评估预后的重要指标。当CVR＞1.6时，预示胎儿发生肺积水的可能性显著增大，如果没有发生，存活率可接近100%。我们建议当CVR＞0.84时，孕妈在三级医疗中心分娩。

生后怎么检查？

生后就不要做B超了，做个平扫CT就能发现病变，若病变太大需要手术的话就需做胸部增强CT了。

胸部CT定位病变位置

发现了怎么治疗？

对于有症状的患儿尽早行手术治疗。年龄太大、反复感染的患儿炎症导致粘连重，手术难度及增强了，同时也增加了治疗的费用。

胸腔镜手术可见粘连

对于没有症状的患儿，目前国际上70%的儿童肺病治疗中心选择手术治疗。手术年龄在1岁以内，推荐年龄为3-6个月。

能微创手术治疗吗？

目前对于这类疾病，我们中心均可以进行微创治疗，切口美观。除了切口的微创外，我们中心现在以精准肺段切除为主，对于病变局限的患儿还可以实现精准病灶切除手术，尽可能保留更多健康的肺组织，利于宝宝的远期肺功能效果。

术后切口

进行手术后，对宝宝以后的影响大吗？

有研究表明，即使进行肺叶切除，与普通儿童相比较，术后5年肺功能是正常。那么我们中心现在进行的精准肺段切除或解剖性病灶切除后，因为保留了更多健康的肺组织，术后肺功能受到的影响会更小。

各位宝爸、宝妈们：通过以上的讲解，我们了解了CLMs是一种常见的气道、肺实质及肺血管发育异常的先天性疾病。它在孕期就可以被发现，生后也容易诊断。目前微创手术就可以治愈它，而且预后很好，请您们不用太担心，我们中心秉承“微于无痕，创于爱心”的理念，为您“肺”心了。

温馨小提示：目前微创肺切除的技术已非常成熟了，切口小、肺切除少、近远期效果好。对于有肺囊腺瘤、隔离肺的胎儿，孕妈们要有信心，毕竟母子连心、十月怀胎不易，我们团队为宝宝们的生命健康保驾护航。