原发免疫性血小板减少症（ITP)综合管理

一、什么是ITP？

原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia，ITP）是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。

1. 只有不到10%的ITP患者可自发缓解
2. 终身致死性风险达5%，主要与颅内出血有关校正了性别和年龄后，ITP患者的死亡率比健康人群高60%
3. 严重出血患者发生血栓栓塞和感染的风险也增加
4. 出血导致ITP患者生活质量显著降低

二、ITP临床表现有哪些？

轻度以皮肤粘膜出血为主，如：皮肤紫癜，结膜出血，皮肤瘀点，口腔粘膜出血。

严重者可有内脏出血症状，如：月经过多，消化道出血，颅内出血，呕血，咯血，血尿等。

研究显示， ITP患者的生活质量比美国普通人群、健康人群、高血压、关节炎和癌症患者差。

三、得了ITP怎么办？

(1) 一旦您被怀疑或被告知患了ITP，首先要保持镇静。

(2) 及时到医院就诊，医生会根据您的血小板计数及是否存在出血症状，为您制定相应的治疗方案。

(3) 要积极配合医生坚持治疗，治疗方案才能奏效，疗效才能保证。

(4) 要相信科学，不要有病急乱投医，迷信什么“偏方”而耽误治疗。

四、ITP需要治疗吗？

ITP是需要长期治疗管理的疾病，如果不加治疗，只有不到10%的患者可自发缓解。ITP终身致死性风险达5%，主要与颅内出血有关。ITP患者的死亡率比健康人群高60%。ITP患者感染风险高于健康人群（15%V4%）。

五、如何治疗ITP？

（一）ITP治疗流程

对于经排他性诊断确诊ITP的患者，PLT≥ 30 x 10^9/L且无出血表现，可进行临床观察。若患者PLT ＜ 10 x 10^9/L且伴严重出血或出血风险，需启动紧急治疗；对于不伴严重出血或出血风险患者，应用糖皮质激素或丙种球蛋白启动一线治疗。经一线治疗后PLT≥ 30 x 10^9/L且无出血表现后可进行临床观察，若患者PLT ＜ 10 x 10^9/L伴出血则需启动二线治疗，治疗方案包括：促血小板生成药物（如艾曲泊帕等），抗CD20单克隆抗体，脾切除等。若二线治疗仍不能使PLT≥ 30 x 10^9/L，可考虑其他二线治疗方案，如：硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春碱类等。对于以上治疗失败的患者，则需考虑临床试验。

（二）如何判断ITP治疗效果？

1. 完全反应(CR)：治疗后血小板计数 ≥ 100×10^9/L，且没有出血。

2. 有效（R）：治疗后血小板计数≥ 30×10^9/L并且至少比基础血小板计数增加2倍，且没有出血。

3.无效（NR）：治疗后血小板计数＜ 30×10^9/L，或者血小板计数增加不到基础值的2倍，或者有出血。

4.复发：治疗有效后，血小板计数降至30 × 10^9/L以下，或者不到基础值的2倍，或者出现出血症状。

注意：在定义获得完全反应或者治疗有效时，患者应至少检测2次血小板计数，并且2次之间至少间隔7天；定义复发时患者应至少检测2次，并且2次之间至少间隔1天。

六、ITP患者可以怀孕吗？

A：ITP的患者可以怀孕。

5. 如果是已经确诊的ITP患者，在准备怀孕前请详细与主治医师进行沟通，评估怀孕的风险并进行治疗方式的调整；
6. 如果是在怀孕后确诊为ITP，需要进行产检外的定期复查，监测疾病发展；
7. 研究显示，ITP患者可以安全地进行妊娠，婴儿和母亲的出血风险均较低；患有原发性ITP的母亲所生的婴儿中，只有极少的婴儿出生时血小板低。

七、ITP会遗传吗？

A：目前，尚不认为ITP是一种遗传性疾病。

有一种疾病被称为“遗传学血小板减少症”，但这种疾病是由基因突变引起的，与ITP不是同一种疾病。ITP是由自身免疫造成的。

八、ITP患者是不是不能上班了呢？

A：ITP患者可以正常上班，但是在工作期间需要关注以下事项：

1. 疲劳

ITP患者在日常生活中容易感到疲劳，可以通过调整饮食、改善生活方式、瑜伽锻炼、增加休息时间等方式来进行调节；

2. 出血

ITP患者的出血风险较高，建议在上班时间也准备充足的止血药物和物品。