上皮样血管内皮瘤的诊治进展-第4期

刘笑雷 中日友好医院

本期分享的是一篇2015年发表于《Therapeutic Advances in Medical Oncology》上关于上皮样血管内皮瘤的文献报道。该研究报道了1例肝肺多发病灶的上皮样血管内皮瘤患者的诊断和治疗情况。该患者为一名56岁的美国女性，2007年检查发现肝、肺多发病灶，肝内病灶更明显，患者无明显临床症状。经第一次肝脏穿刺活检，病理并未给予明确的诊断，仅考虑是恶性肿瘤的可能性大，患者随后进行了顺铂+吉西他滨的2周期化疗，治疗后病灶无变化，又将化疗方案调整为顺铂+紫杉醇，病灶依然无变化。因为病灶稳定，患者选择先暂停治疗，并观察了14个星期，观察期间肝脏病灶出现进展。随后，患者对第一次肝脏穿刺的病理切片进行了会诊，会诊结果考虑为“胆管细胞癌”，基于此诊断，患者开始口服卡培他滨治疗。在单药口服卡培他滨治疗的1年内，患者肝内病灶保持稳定，虽有选择停药观察，但观察4个月后，肝内病灶再次出现进展。随后患者进行了第2次的肝脏穿刺活检，依然诊断为“胆管癌”，并开始用索拉菲尼治疗。6个月后，由于索拉菲尼的副作用较大，患者选择停药观察。接下来4年的时间里，患者未用任何治疗，但逐渐出现右上腹的疼痛，复查CT提示肝内病灶进展。患者此时进行第3次肝穿刺活检，病理最终确诊为上皮样血管内皮瘤。由于之前口服卡培他滨期间病灶稳定，患者开始再次口服卡培他滨治疗，并同时联用贝伐珠单抗。经过6个月的治疗，病灶有缩小趋势。

从这名患者复杂曲折的诊断、治疗过程我们可以发现，上皮样血管内皮瘤作为一种极其罕见的血管源性肿瘤，即使是病理诊断，也容易出现误诊，并由此导致不适宜的化疗，欧美等医疗发达国家，同样会出现这种情况。该名患者多年来历经3次肝脏穿刺活检，才最终确诊，诊断过程可谓十分曲折。这种情况在国内的上皮样血管内皮瘤患者中也很常见，大部分患者都需要在有诊断经验的病理科进行会诊，甚至多次的活检取材，才能最终确诊。该患者的治疗过程也很复杂、曲折，从她的治疗过程我们可以提炼出几个阶段：第一阶段：静脉化疗阶段，患者先后采用了卡铂+吉西他滨、卡铂+紫杉醇两种方案，化疗期间病灶稳定；第二阶段：口服化疗药物，患者曾口服卡培他滨治疗1年，1年中病灶始终保持稳定，而停药后肿瘤再次出现进展，提示卡培他滨有一定抑制肿瘤进展的作用；第三阶段：口服化疗+靶向药物，患者经过6个月的卡培他滨+贝伐珠单抗的治疗，肿瘤出现缩小，这为我们提供了可参照的治疗经验。在既往的文献报道和我们实际的经验中，静脉化疗药物如：卡铂、奥沙利铂、吉西他滨、紫杉醇等，对上皮样血管内皮瘤的治疗效果均较差，且副作用很大，患者很难长期使用，而白蛋白紫杉醇对部分患者有效果。贝伐珠单抗作为一种抗 VEGF 的单克隆抗体，曾有报道其与化疗药物联合使用，可以使肺上皮样血管内皮瘤患者病灶缩小。本文所介绍的这篇报道，为我们治疗上皮样血管内皮瘤提供了新的思路，卡培他滨可以作为联合治疗中的一种化疗药物进行尝试。经过多年的经验积累，我认为能从单药治疗中获益的上皮样血管内皮瘤患者仅占一小部分，病情处于进展期的患者，其治疗方案应该是多药物的联合治疗，尤其是病灶进展速度较快的患者。如本文献报道中所陈述的观点，上皮样血管内皮瘤的个体差异极大，而治疗方案也应该结合每位患者的实际情况进行制定。

文献来源：

Lau A, Malangone S, Green M, Badari A, Clarke K, Elquza E. Combination capecitabine and bevacizumab in the treatment of metastatic hepatic epithelioid hemangioendothelioma. Ther Adv Med Oncol. 2015 Jul;7(4):229-36. doi: 10.1177/1758834015582206. PMID: 26136854; PMCID: PMC4480525.