为什么会有红胎记“鲜红斑痣”？它可能合并有哪些综合症呢

鲜红斑痣，因其红斑颜色呈葡萄酒色，又被称为葡萄酒色斑（Port-Wine Stains, PWS），是一种常见的红胎记。该病是一种常见的先天良性的真皮浅层毛细血管畸形。严格意义上来讲，鲜红斑痣属于血管畸形，并不属于血管瘤范畴。常在出生时出现，好发于头、面、颈部，小部分发生于躯干和四肢。表现为边缘清楚而不规则的红斑，压之褪色或不完全褪色，皮损增厚前触摸不高于皮肤表面。随年龄的增长，患处颜色逐渐加深、增厚并出现结节样增生。少数病例增生的结节可呈葡萄状或瘤状，甚至极度扩张而下垂。该病好发于身体暴露部位，对患者心理和生活质量造成一定影响。

发生于前额中线及后枕部的中线部位“鲜红斑痣”（鲑鱼斑），大多可自行消退；其余大部分鲜红斑痣极少自然消退。

为什么会得鲜红斑痣？

鲜红斑痣发的病原因尚不完全清楚，因此没有特别好的预防手段。目前认为引起该疾病发生有：先天性因素（基因突变）和后天性因素（后期外伤获得）两类主要因素：

①先天基因因素方面：

大部分鲜红斑痣是散发的，但也有一些表现为家族聚集性，目前对基因的研究发现，引起家族鲜红斑痣的基因中包含一系列神经相关的基因，这些基因的缺陷导致血管周围的神经分布减少，致使该区域血管出现扩张畸形，形成鲜红斑痣。

②后天外伤获得性因素方面：

获得性鲜红斑痣的患者出生时表现正常，儿童期或成年遭遇外伤后出现。后天获得性鲜红斑痣和先天性鲜红斑痣的临床表现一致，但后天获得性鲜红斑痣多发生较晚，临床也较罕见。外伤是获得性鲜红斑痣的最常见诱因。

鲜红斑痣是否会遗传？

全球大部分鲜红斑痣病例呈散发状态，极少出现家族聚集现象。对具有家族聚集发病患者，仅考虑此类患者可能有一定的遗传倾向。因此，对于绝大多数散发的鲜红斑痣患者来说不具有遗传倾向。

鲜红斑痣可能会合并有什么综合症？

鲜红斑痣是良性病变，主要是对美观的影响。但皮损随年龄的增长，皮损颜色逐渐加深呈紫红色，并在红斑基础上皮损增厚并出现结节样增生，结节受到外伤后容易出血。少数病例增生的结节可呈葡萄状或瘤状，甚至极度扩张而下垂出现畸形改变，严重影响面部美观。

下面介绍临床上两种鲜红斑痣的相关综合征，不过出现综合征的概率还是很低的，患者也不必过度焦虑。如果出现相关症状，积极到医院就医。

1.Sturge-Weber综合征（皮肤-眼-神经系统综合征）

即头面部的鲜红斑痣，合并有软脑膜和/或眼脉络膜毛细血管瘤。通常红斑出现在面部三叉神经V1支配区域的风险较高，临床症状可表现多样：

1）有些患者除面部鲜红斑痣外无其它不适；

2）有些患者并发白内障、青光眼、甚至失明；

3）有些患者脑部智力发育迟缓、智力低下、癫痫、一侧肢体无力或瘫痪等。

2.Klippel-Trénaunay综合征（K-T综合征）

指是发生在四肢部位的大面积鲜红斑痣患者，可在局限或弥漫性毛细血管畸形（鲜红斑痣）的基础上合并静脉畸形和/或淋巴管畸形及其相关的软组织和骨骼肥厚（过度生长）。

临床多为三联征表现：鲜红斑痣、静脉曲张、肢体过度生长。

通常鲜红斑痣是最早出现的症状，组织增生多见于下肢，也可发生在上肢、面部、头部或内脏器官，有时伴有骨骼畸形和皮肤浅静脉曲张等。

骨骼肥大多于出生后最初的几年内出现，青春期尤其明显，表现为患侧肢体增粗和增长。长期发病可并发皮肤出血、溃烂和感染等。