私处血管性水肿的病因、发病机制、诊断和治疗

血管性水肿，听名字似乎和荨麻疹没有半毛钱关系，可是不少荨麻疹患者还真的经历过这种特殊的荨麻疹。

比如说眼睛突然肿成了一条缝儿，或者是嘴巴肿得像香肠，还有一些男士阴茎阴囊突然肿成了小皮球，这些都有可能是血管性水肿的表现。

一．血管性水肿有什么特点？

1.突然发作、真皮深层和皮下组织水肿

2.可单独发生或与荨麻疹同时发生

3.患者自觉痒不明显，常表现为疼痛

4.分布不对称

5.好发于粘膜组织，发病部位包括眼睑、口唇、生殖器和肢端，口腔黏膜、舌、喉等，可能伴有消化道症状，如腹痛、腹泻等

6.往往不累及重⼒依赖区

7.多于72小时内消退

二．为什么会发生血管性水肿呢？

1. 过敏反应是引起血管性水肿的最常见原因

昆虫叮咬、摄入某些食物（如蛋、坚果、鱼和贝类）、接触某些物质（如植物、动物唾液或乳胶）、运动或者服用某些药物（如阿司匹林或其他退热止痛药）都可能诱发血管性水肿。

过敏原因引起的血管性水肿除了口唇或眼部水肿外，身体其它部位的皮肤经常还会看到红斑或风团等荨麻疹的表现。组胺是免疫防御的一部分，它会导致血管扩张，使免疫细胞能够靠近受伤的部位。缓激肽也会导致血管扩张，但这样做是为了调节血压和呼吸等身体功能。当这些化合物不正常地释放时，无论是单独释放还是同时释放，都会导致血管性水肿。

2. 部分患者是和遗传因素有关，叫做遗传性血管性水肿

遗传性血管性水肿会反复多次出现血管性水肿，水肿发作到消退的时间更长，而皮肤上很少看到荨麻疹的表现，通常也找不到明显的食物、药物或接触物等诱因，这时候需要询问家人中是否有类似的水肿发作的情况。

遗传性血管性水肿(HAE)通常是一种常染色体显性疾病，是从父母一方继承问题基因，基因突变通常会导致缓激肽的过量产生，并影响所有器官系统，包括皮肤、肺、心脏和胃肠道。

遗传性血管性水肿(HAE)可由压力或损伤引发，但大多数发作的原因尚不清楚。复发是常见的，可以持续2到5天。ACE抑制剂和以雌激素为基础的避孕，这两种药都可以影响缓激肽水平，会增加发作的频率和严重程度。

3. 还有些特殊的降压药可能诱发血管性水肿

一些血管性水肿患者如果同时有高血压病，就需要注意常用的一类降压药物，血管紧张素转换酶抑制剂（也叫做ACEI类降压药）也会诱发血管性水肿。国外一项研究发现在社区或三级医院急诊科就诊的血管性水肿患者中，20%-30%的患者都是由这一类药物引起的。这一类降压药的化学名中都有“普利”二字（卡托普利，贝那普利，依那普利，培哚普利），一定要记住哦！

三．如何诊断血管性水肿？

1.仔细询问病史以寻找确定病因的依据：

其中通过病史询问了解诱发及缓解因素尤为重要，包括药物过敏及食物过敏史、家族史、既往治疗及疗效等。

2.实验室检查

根据病史可选择性进行实验室检查，过敏原检查、补体C4、补体C1-INH浓度和功能测定、基因检测等有助于帮助诊断。

四．鉴别诊断

1.类似皮肤水肿的疾病

①接触性皮炎：接触史和接触部位的水疱和红斑可助于鉴别。

②蜂窝织炎和丹毒：与血管性水肿相比，蜂窝织炎和丹毒呈现深部红斑，有痛感，可能伴有发热。受累皮肤的边界⽐血管性水肿更明显。消退后可能出现脱皮，⽽血管性水肿消退⽆无此表现。

③面部淋巴水肿：面部淋巴水肿可见于酒渣鼻，但酒渣鼻还有其他的特征性皮肤改变。患者还可出现明显的面部潮红和皮温升高。和血管性水肿不同，淋巴水肿不会迅速发作或迅速消退。

④自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎和干燥综合征可引起面部和眶周⽔肿，有时还有手部水肿。硬肿症和系统性硬化症都可在早期引起肿胀。硬肿症常累及颈后，而系统性硬化症常累及手部，且伴有雷诺现象。这些疾病的症状持久，且伴有系统性风湿性表现。

⑤眼睑水肿：眼睑皮肤松弛症不常见，反复阵发性眼睑水肿会导致眼睑皮肤萎缩并出现细纹和青铜色改变。该病主要见于儿童与年轻成⼈。其病因不明，但眶周组织有IgA沉积，提示可能发病机制与免疫有关。

2.寄生⾍感染

在流行寄⽣虫感染的地区，某些感染可导致持续性⽽非阵发性眶周水肿。可引起这种表现的感染包括旋毛⾍病和美洲锥⾍虫病

3.甲减

重度甲减可引起会被误认成血管性水肿的面唇浮肿，但这种症状会长时间持续。非凹陷性水肿(黏液性⽔水肿)可能全身发病。黏液性水肿是糖胺聚糖浸润皮肤并导致水潴留所致。

4.上腔静脉综合征和肿瘤

少数腔静脉综合征患者存在面部、颈部或上肢水肿伴静脉怒张。头颈部肿瘤、淋淋巴瘤、 肺上沟瘤(Pancoast瘤)也可以引起局部水肿。它们引起的肿胀呈迁延性或进展性，不同于血管性水肿的一过性肿胀。

5.肉芽肿性唇炎(Miescher唇炎)和Melkersson-Rosenthal综合征

这些是罕⻅的疾病会反复引起面部和唇部血管性⽔水肿，最终导致患区永久性增大。

6.特发性水肿

与特发性血管性水肿不不同，特发性水肿是一种持续反复发作的体液潴留留综合征，患者一般是没有心脏和肝肾疾病的有月经年轻⼥性。

7.做作性血管性水肿

已有涉及舌头的做作性⾎管性水肿报道，这似乎是一种躯体形式障碍，患者通过臆想自⼰己存在疾病而获得满⾜感。实验室评估结果正常，而且“血管性水肿”在评估后通常迅速恢复(几分钟内)。

8.类似喉水肿的疾病

喉水肿的鉴别诊断包括扁桃体炎、扁桃体周围脓肿和咽部异物。这些疾病应该可以根据病史与血管性⽔水肿相鉴别，因为感染性病因往往伴有发热和其他疾病体征。

9.肠壁水肿的其他病因

多种疾病都可以引起小肠壁增厚，包括肠系膜梗死、血管炎、肠壁内出血、炎症性肠病、急性回肠炎(耶尔森菌、弯曲杆菌感染)、腹膜转移癌、邻近肠壁的炎症和其他疾病。

五．血管性水肿该如何治疗？

血管性水肿是良性的疾病，大部分时候通过口服抗组胺药物，症状就能够缓解。对于反复多次发作的患者，寻找诱发的原因很重要，建议每次发病时都应该认真回想发作前24小时之内接触过的物品、吃过的食物、药物、去过的地方等等，最好记录下来，反复对比查找就有可能发现引起血管性水肿发作的诱因。回避诱因后血管性水肿发作就会减少。

某些类型的血管性水肿可能要严重得多，特别是如果它们超出了四肢、面部或躯干。并发症包括:

胃肠道血管性水肿可引起剧烈呕吐、上腹部剧痛和脱水(由于不能吞咽液体)

肺的血管性水肿可引起喘息、呼吸短促和气道阻塞。

喉部血管性水肿可导致窒息和死亡。

如果血管性水肿的患者同时出现了这些症状：呼吸困难，咽喉发紧，吞咽唾液困难，恶心和呕吐，腹部痉挛疼痛，头晕甚至昏倒，一定要及时拨打急救电话或及时到医院就诊。