医学随笔——道阻且长，行则将至：梨状窝瘘诊治的探索和创新之路（记“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”获奖）

医学随笔——道阻且长，行则将至：梨状窝瘘诊治的探索和创新之路

（写在《“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”治疗先天性梨状窝瘘》获得“2022年度广东省人民医院（广东省医学科学院）医疗新技术新项目一等奖”之际）

广东省人民医院＆广东省医学科学院

耳鼻咽喉头颈外科

陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室

2023年1月6日，本人主持的《“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”治疗先天性梨状窝瘘》获得“2022年度广东省人民医院（广东省医学科学院）医疗新技术新项目一等奖”（附图1）。此项研究成果刚刚见刊于2023年1月《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》。回首历时10余年的梨状窝瘘诊治探索创新之路，殊为不易，仅此记录。

第一部分：《“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”治疗先天性梨状窝瘘》简介

【既然有“内镜术式”，为何还要“颈部开放术式”？】

先天性梨状窝瘘（congenital pyriform sinus fistula，CPSF）是一种较为罕见的颈部鳃源性疾病，临床以继发于上呼吸道感染后的反复下颈深部感染为典型表现，永除后患，依赖炎性静止期彻底手术。近年来，相对微创的内镜术式已渐被认可和推荐，但传统颈部开放术式（简称“传统术式”)依然不可或缺，某些时候甚至是唯一选项。

【为何改良？】

CPSF解剖复杂、并发症多（声带麻痹发生率可高达33%）、复发率高（4.9-50%）的现实困境长期制约了传统术式的应用，在实战及明晰CPSF瘘管走行、分段和毗邻解剖的基础上，我们改良传统术式，探索设计出一种简单、安全、有效的手术程序，并将之命名为“陈氏改良梨状窝瘘管切除术”。

2018年6月该技术被“广东省人民医院医疗技术管理委员会”认定为医疗新技术项目。

【改良及优势？】

此程序包括四个步骤，依次为：

第一、喉返神经解剖保护。采用“主动出击、逆行追溯、入喉段显露”的原则，解剖喉返神经，为后续瘘管彻底根治，清除路障。

第二、喉上神经外侧支解剖保护。采用恒定解剖标识定位、保护神经，避免以往传统术式对喉上神经外侧支的忽略与误伤。

第三、瘘管顺行解剖切除。提出“CPSF瘘管热区”概念，精准定位、精准解剖、精准切除，避免以往各种瘘管定位的困难操作、繁琐流程和定位欠准等弊端。此步骤也是整个改良术式的核心、灵魂和革命性突破，彻底颠覆当前瘘管辨识盲目、侥幸、被动、无奈的现状。

第四、甲状腺部分切除。基于瘘管实际走行认知，结合CPSF胚胎成因以及甲状腺原基融合特征，锁定甲状腺腺体内的瘘管穿行深度及范围，在保留大部分正常甲状腺组织的前提下，彻底根除病灶，既避免残留，又预防潜在术后甲状腺功能减退。

【疗效如何？】

从获批至今（2022年12月），采用此项技术共治疗141例CPSF（院内 64例、外院57例）。并发症如下：出血2例、伤口感染2例、暂时性声带麻痹3例（术后1月改善），无永久性声带麻痹等严重并发症。随访期内（1-52个月）均无复发，治愈率100%。 疗效确切。

【意义】

此改良术式，不仅将传统术式化繁为简，更将步骤程序化，有的放矢、精准切除，为显著减少并发症、彻底消灭病灶避免复发提供了行之有效的战术方案。

第二部分：梨状窝瘘诊治的探索及创新

【微不足道】

在世界卫生组织2018年发布的第十一版《国际疾病分类》（ICD-11）中，已知人类疾病有55000种。

在人民卫生出版社2021年发行的全国高等学校教材——《耳鼻咽喉头颈外科学》（第9版）总共465页（16开）的篇幅里，隶属颈部疾病的鳃裂畸形章节尚不足一页，其中涉及CPSF的阐述更是惜字如金仅有两句，共129个字（包括空格和标点符号）。

显然，浩如烟海的人类疾病谱中，沧海一粟的CPSF微不足道。

时光倒溯，20年前的我，对梨状窝瘘闻所未闻、视若路人。

2005年，一位4岁的委内瑞拉华裔（祖籍广东江门）男童因反复颈部肿痛，在当地始终无法治愈，慕名来到广东省人民医院求医。针对这一疑难病例，科室展开讨论：有的认为是颈部脓肿，有的倾向颈部淋巴结核，有的考虑甲状腺癌，还有的不排除恶性淋巴瘤……但谁也没有想到，这种“见非是见”，善于伪装的疾病，其实是一种罕见的鳃源性畸形——梨状窝瘘。

机缘巧合，接下来的两三年里，我又陆续偶遇几例类似患儿。好奇、求真、兴趣的驱使，这一罕见、复杂、令人困惑的先天疾患，逐渐被纳入我的临床视野。

【总是在耕耘，常常去探索，偶尔也创新】

2009年，我们汇集8年累积的8例完整资料，撰写第一篇CPSF的临床研究论著“先天性第四鳃裂畸形的诊断和治疗”，2010年10月见刊于《中华耳鼻喉头颈外科杂志》。

2013年，我们申请的《先天性梨状窝瘘的流行病学调查和诊治研究》课题，有幸获得“十二五”国家科技支撑计划“中国罕见疾病防治研究与示范”项目（2013BAI07B00）的纵向课题立项资助。

困惑于CPSF传统术式并发症多、复发率高，以及内镜电烧灼及化学烧灼复发率和潜在喉返神经损伤率高的事实，2011年，我们创造性地将微创、美容理念应用于CPSF的手术治疗，在国内首先开展“内镜CO2激光烧灼治疗CPSF”，2014年7月，该研究成果刊发于《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》。2014年9月，该技术 被“广东省人民医院医疗技术管理委员会”认定为医疗新技术项目 。2017年2月，该技术荣获“2016年度广东省人民医院（广东省医学科学院）医疗新技术新项目二等奖”。

实践中，CPSF的检查手段虽多样（下咽造影、CT、MRI、电子喉镜等），但受限于不同炎症时期、患者配合程度、阅片经验等因素，诊断特异性不高。2014年，我们将2013年国外报道的已应用于早期下咽癌筛查及术后随访的改良Killian法电子喉镜检查，探索性地应用于临床疑似CPSF患者术前诊断和术后随访。2017年6月，“改良Killian法电子喉镜检查在先天性梨状窝瘘诊断中的应用”，被“广东省人民医院医疗技术管理委员会”认定为医疗新技术项目。相关研究成果发布同年《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》。

一直以来，CPSF的传统术式被认为是一种极具挑战的头颈外科手术，根本原因在于术者对瘘管的真实走行、分段及毗邻解剖，缺乏透切、完整的认知。 2018年，我们在国内外，首次提出CPSF的“陈氏瘘管分段（Chen‘s subsection）”概念，系统阐述CPSF瘘管完整走行路径、瘘管分段、区域毗邻解剖规律，为外科实战中的瘘管精确定位、精细解剖和精准切除，奠定基础。该研究成果同年刊发于《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》。

2019年底，受中国妇幼保健学会微创分会儿童耳鼻咽喉学组邀请，我作为主要编写作者，参与国内首个梨状窝瘘指南——《儿童先天性梨状窝瘘诊断和治疗临床实践指南》的编写制定，我们的多篇文献及上述分段概念被采纳，该指南刊发于2020年12月《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》。

2021年6月，结合大宗数据，我们发布首个基于循证医学的“内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究”，见刊于《中华耳鼻咽喉头颈外科杂志》。

2022年4月，为了提高内镜术式治疗后梨状窝瘘内瘘口一次治疗闭合率，同时降低或避免神经并发症。整合前期大量内镜CO2激光术式的经验及颈部开放术式的解剖认知，“改良内镜CO2激光梨状窝瘘切除术”，被“广东省人民医院医疗技术管理委员会”认定为医疗新技术项目。

第三部分：思考与感悟

“创新是一个民族进步的灵魂，是一个国家兴旺发达的不竭动力”。创新也是医院学科建设、专业发展、品牌竞争的重要途径。

医疗实践中，通过改进现有或创造新的医学技术、诊疗方法及相关产品，进而实现医学理论的创新与完善、诊疗技术的研发与改进，都是技术创新的重要方式。

医技创新，应以问题为导向，结合自身，选择切合实际的方向和着力点。以下为个人浅见（经验视角所限，难免偏颇 ）。

【要善于捕捉灵感】

尽管有人说创意无处不在、俯拾皆是。可现实中，good idea遥不可及，苦思冥想也未必有答案。有时候，好点子可能源于异想天开或突发奇想，但更多地是来源于临床问题困惑的深度构思。有志者要不甘于现状、要勤于思考、善于挖掘、主动交流、聚焦临床、捕捉工作中稍纵即逝的灵感，创新还是会眷顾有心之人。以自身为例，正是通过首篇论著撰写背后的大量文献检索及综述，CPSF诊治诸多悬而未决的领域，激发了我们前赴后继的求知和探索。

【勿以事小而不为】

创新项目的选择和定位，要摒弃“大事做不得、小事不肯做”，眼高手低、好高骛远的心态。高科技、大项目、上档次，固然备受瞩目、冠冕堂皇，然而，那些源自临床实践、润物细无声的“矮挫小”，一样可以让患者获益。创新不妨从细微之处着手，穿越周期，坚持做难而正确的事。曾经，在我们闯入CPSF这一棘手、充满不确定的疾病领域时，也有德高望重的前辈对此研究方向不予认可，甚至还有同事戏谑此类疾病为“垃圾病种”。历经十余年的沉淀，事实证明小病种也有大乾坤。

【咬定青山不放松】

创新要保持良好的心态，不要急功近利、好高骛远；不要纸上谈兵、夸夸其谈；不要滥竽充数、鱼目混珠；不要无风起浪、无中生有。医技创新，要务真求实、脚踏实地；要因人而异、因地制宜；要持之以恒、百折不挠；宁可十年挖口井，莫要一年挖十坑。艰难探索中，挫折与失意如影随形：也曾科研课题名落孙山；也曾工作遭受谩骂攻击；也曾文章投稿屡遭退稿。即便如此，我们信念如一，哪里跌倒，哪里爬起，屡败屡战，咬定青山不放松。

【众人拾材火焰高】

一个篱笆三个桩，一个好汉三个帮，创新不可孤军奋战，单打独斗犹如蚍蜉撼树，需要组建志同道合的团队，齐心合力；创新也不可独孤求败，个人前沿的理念、成熟的想法，要共分享，齐进步，不要担心“教会徒弟饿死师傅”，“青出于蓝而胜于蓝”才是理想的多赢。十余年间，我们搭建、培育了小而精的“头颈先天疾病及儿童头颈外科”亚专业团队，成员稳定、结构合理，上下一心，既保证医疗工作正常运行，又保证创新质量。

【创新就是品牌建设】

创新，是医生品牌的核心竞争力。通过“人无我有、人有我精、人精我专、人专我转”的锐意探索，围绕CPSF诊治的医技创新，我们开展课题申请、临床研究、论文撰写、科普宣教、专利申请、继教办班和基层帮扶，推广普及新技术，创建国内独树一帜的专病诊治。特色品牌的塑造也反哺临床。多年来，团队每年诊治各类头颈先天疾病300余例。鳃源性畸形中，超过50%的诊治受众来自广东省外，覆盖除西藏外所有省份。诊治病种繁多，众多少见病和罕见病，在我处均成为“常见病”。

【结语】

梨状窝瘘诊治探索之路，也是不断创新之路。

路虽远，行则将至；事虽难，做则必成！

让患者真正获益的梨状窝瘘探索和创新永远在路上，没有“休止符”，只有“进行时”！更不因一等奖的获取而画上句号。

“凡是过往，皆为序章。”

文末，仅以毛教员的《忆秦娥·娄山关》作为结尾。

“西风烈，长空雁叫霜晨月。

霜晨月，马蹄声碎，喇叭声咽。

雄关漫道真如铁，而今迈步从头越。

从头越，苍山如海，残阳如血。”

【附相关科普文章】

如需了解梨状窝瘘的相关知识，可参考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能！（一例复发性梨状窝瘘）......》、《先天性梨状窝瘘的“前世今生”》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术前篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：手术篇》、《先天性梨状窝瘘有问必答：术后篇》、《守得云开见月明，梨状窝瘘颈部开放手术可以按图索骥了》、《跨越1300多公里，他终于找到了能治好儿子的大夫！》、《“窦娥冤”，不是所有的颈深间隙感染都源自梨状窝瘘（写在350例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《读懂B超，慧眼识瘘（梨状窝瘘）》、《梨状窝瘘可能误诊为哪些疾病？》、《梨状窝瘘致命否？》、《罕见的双侧梨状窝瘘》、《梨状窝瘘可以自愈吗？》、《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》、《“性”相近，“表”相远：新生儿梨状窝瘘，不一样的梨状窝瘘！》、《在这里，梨状窝瘘“不罕见”（写在500例梨状窝瘘诊治完成之际）！》、《内镜CO2激光烧灼术治疗先天性梨状窝瘘与颈部开放术式的对照研究》、《梨状窝瘘的左邻右里》、《影像阴性，可以排除梨状窝瘘吗？》、《三十年河东三十年河西，趣聊：梨状窝瘘假性瘘道及外瘘口变更》、《由冬至夏，穿越大半个中国来找你（记一例新疆梨状窝瘘患儿的诊治）》、《刨根问底，内镜CO2激光治疗梨状窝瘘的若干疑惑》、《不畏疫情、辗转求医，只为与纠缠19年的梨状窝瘘断离舍》、《拿什么来拯救你，复发性梨状窝瘘（写在600例梨状窝瘘诊治完成之际）》、《说好的“经口内镜术式”呢？怎么就改了？（记一例出生12天的新生儿梨状窝瘘诊治）》、《无症状梨状窝瘘，甲状腺癌诊治路上防不胜防的“坑”！》等）。

End

文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室

广东.广州

终稿于2023年2月4日（癸卯立春）

（ILMSS、GBO）

如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。