内镜经鼻手术切除颅咽管瘤，保护患者视力和内分泌功能

摘要：因“月经不规律8月，头痛半年”就医的中年女性，检查后发现是颅咽管瘤。患者当地无法进行内镜经鼻蝶手术，患者冒着当时北京疫情风险、毅然来京隔离治疗。幸而，我们通过经鼻蝶内镜手术成功切除了肿瘤，缓解了患者头痛、保护了患者的视力，内分泌功能保护良好。在此提醒大家：平时有头痛、头晕、视力下降、看东西重影、视野范围变化、内分泌功能异常等问题，一定要到专科就诊评估、排除相关疾病风险，不要盲目对症处理，延误病情。

【基本信息】女，38岁

【疾病类型】鞍区-鞍上-三脑室颅咽管瘤

【就诊医院】中国医学科学院肿瘤医院

【就诊时间】2020-5

【治疗方案】全麻下行内镜经扩大鼻蝶入路-鞍区-鞍上-三脑室颅咽管瘤切除+颅底重建术。

【治疗周期】住院13天，每半年门诊随访。

【治疗效果】术后患者头痛缓解，视力、内分泌功能保护良好。

一、初次面诊

患者门诊就诊时一般情况还可以，告诉我自己主要是间断头痛。患者8月前出现月经不规律，当地医院妇产科就诊，对症处理、效果。半年前无明显诱因出现发作性头痛不适，无恶心、呕吐、抽搐等；当地医院行头颅MRI:提示鞍区-鞍上肿瘤。发病至今，无视力下降、肢体活动障碍、感觉异常；精神可，睡眠可，饮食可，二便可，体重无明显改变。

患者家属刚确诊时曾在网上咨询我，我通过阅片考虑是颅咽管瘤、认为可以经鼻蝶手术切除；因疫情原因，建议在本省治疗。但患者在本省多家医院就诊咨询、都表示无法进行鼻内镜手术。后来北京疫情稍缓解，患者决定来京隔离、到我院治疗。

二、治疗经过

患者来院时一般情况可，查体：神清语利，高级智能检查正常。嗅觉粗测正常。双眼视力粗测正常，视野粗测正常。双瞳孔等大等圆，直径4mm，光反射存在。双侧额纹对称，双眼闭目有力。鼻唇沟对称正常，口角无偏斜。双耳听力粗测正常。伸舌居中。四肢肌力、肌张力正常。躯干及四肢感觉异常。病理征(-)。

为了进一步明确诊断，完善了头颅MRI、CT,结果提示：鞍区-鞍上-三脑室肿瘤，形态欠规则、边界尚清，呈混杂等长T1信号、混杂长T2信号，呈明显囊实性，左后上部囊变明显；增强后实性肿瘤呈明显斑点状强化，周围囊壁轻度强化；鞍底可见正常垂体组织、形态完整；垂体柄显示不清；肿瘤向前上突入终板池，视交叉受压上抬；向后上突入三脑室内；后方突入脚尖窝、与基底动脉尖部关系密切；侧方与颈内动脉颅内段关系密切。肿瘤CT上呈混杂密度，大部呈低密度，肿瘤周边可见点、片状高密度钙化灶。

根据病史和临床症状，并结合头颅MRI的结果，初步诊断为鞍区-鞍上-三脑室颅咽管瘤。入院后，医护人员对患者的心理进行疏导，获得患者及其家属的同意后，完善垂体激素、皮质醇、血常规、生化、凝血、心电图等常规术前检查，未见明显异常，排除手术禁忌症。患者颅咽管瘤、突入鞍上-三脑室，可能危及患者视力和内分泌功能，因此建议患者进行手术、切除肿瘤，保护视力和内分泌功能。

术前向患者和家属充分讲解了手术的必要性和手术相关的风险，征得了患者和家属的同意和配合。在充分完善术前相关准备工作后，在全麻下进行了内镜经扩大鼻蝶入路-鞍区-鞍上-三脑室颅咽管瘤切除+颅底重建术，手术顺利，耗时5小时。患者清醒后安返病房。术后肿瘤标本送病理学检查。

术后给予患者头孢呋辛预防性抗感染治疗48小时，并给予止血、止吐、保护胃粘膜、补液支持等对症冶疗，患者恢复顺利。

三、治疗效果

术后病人恢复良好，体温正常，术后第2天恢复流食，第5天下床活动。术后前3天曾有一过性尿崩。查体：神清语利，高级智能检查正常。双眼视力、视野粗测正常。双瞳孔等大等圆，直径4mm，光反射存在。双侧额纹对称，双眼闭目有力。鼻唇沟对称正常，口角无偏斜。双耳听力粗测正常。伸舌居中。四肢肌力、肌张力正常。躯干及四肢感觉异常。病理征(-)。颈部柔软、无强直。术后第7天拔除鼻腔碘仿纱条，鼻腔干燥，无异常渗出。术后第9天复查头颅MRI:提示肿瘤切除彻底，颅底重建良好。术后第10天顺利出院。病理结果回报：颅咽管瘤。

四、注意事项

1、手术前积极配合医生调整身体状况，保证充足的睡眠。

2、术前配合医生完善头颅CT、MRI等辅助检查，以明确病变部位和范围，制定合理的手术方案。

3、术后做好鼻腔手术通道的管理，保持大便通畅、避免咳嗽打喷嚏，防止脑脊液漏。

4、术后严格根据医嘱用药，降低术后发生颅内感染等并发症的风险。

5、出院后注意休息，注意清淡饮食，均衡营养，避免过度用眼，保证充足的睡眠。

6、出院后注意保暖、保持大便通畅、心情舒畅，避免感冒咳嗽、搬动重物、用力大便等动作，防止脑脊液漏发生。

7、出院后，如有发热、头痛、恶心、呕吐等不适症状，及时就近就诊。

8、3个月后回院复查头颅MRI、垂体激素和皮质醇等。

五、个人感悟

颅咽管瘤，是一种较为棘手的鞍区-鞍上肿瘤，以往都需要开颅手术切除。近20年来，随着颅底内镜技术的发展，内镜经鼻蝶手术逐渐成为颅咽管瘤的主流手术方式，多数颅咽管瘤都可以在内镜下经鼻蝶入路切除。内镜经鼻蝶入路从腹侧切除肿瘤，避免了脑组织分离和牵拉，能够更好的保护肿瘤上方和侧方的神经和血管；更早的发现和保护垂体柄，从而更好的保护垂体功能；内镜手术的抵近观察、绕角观察和良好的照明优势使得颅咽管瘤的手术全切率、垂体功能保护水平都有所提高。内镜经鼻蝶入路切除颅咽管瘤，术中形成高流量脑脊液漏，务必进行良好的多层颅底重建，防止术后脑脊液鼻漏和颅内感染。

本例颅咽管瘤患者有症状的时间不长、但肿瘤生长期应该很长了，这也符合此类良性肿瘤的发病特点。患者内分泌功能的损害已经比较明显了、但视神经功能尚处于代偿阶段，因此及时手术切除肿瘤、保护视力、防止内分泌功能的进一步损害至关重要。幸而，经过我们的精心手术后，患者的视力保护的很好、但内分泌功能想完全恢复很困难。在此提醒大家：平时有头痛、头晕、视力下降、看东西重影、视野范围变化、内分泌功能异常等问题，一定要到专科就诊评估、排除相关疾病风险，不要盲目对症处理，延误病情。