开颅手术切除颅内外广泛沟通的巨大副神经节瘤，挽救患者生命

摘要：因“头痛多年，右眼突出伴视力下降4月余”就医的青年女性，检查后发现是右侧前中颅底内外沟通的巨大副神经节瘤。患者颅内高压、神经功能障碍严重、危及患者生命安全，我们通过开颅手术成功切除颅底内外沟通的巨大肿瘤，挽救了患者生命、改善了其神经功能。大家平时有头痛、视物模糊、等不适症状，一定要到专科就诊评估、排除相关疾病风险，不要盲目对症处理，延误病情。

【基本信息】女，34岁

【疾病类型】副神经节瘤

【就诊医院】中国医学科学院肿瘤医院

【就诊时间】2020-7

【治疗方案】全麻下行右侧额眶颧入路-前中颅底内外沟通肿瘤切除+颞骨气房、额窦开放重建+颞肌翻转颅底修复+骨瓣复位固定术。

【治疗周期】住院15天，每半年门诊随访。

【治疗效果】术后患者头痛明显减轻，右眼视力较术前稍好转。

一、初次面诊

患者因“头痛多年，右眼突出伴视力下降4月余”到门诊就诊，患者当时痛苦表情明显。患者头痛多年，口服药物对症处理。2019年11月左右开始出现右眼不适，未在意。4个月前无意中发现右眼突出，伴有视力下降，主要表现为视物不清，无法辨别小字；于外院行头颅MRI：提示右侧前中颅底内外沟通肿瘤。当地医院因手术难度高、风险大，建议患者转院治疗。这时患者意识到病情已非常严重，于是辗转就医、来到我院就诊，寻求进一步治疗。

二、治疗经过

患者来院时头痛明显，查体：神清，精神可，记忆力、计算力正常。嗅觉减退。右侧眼球稍突出，双眼近视，右眼视力明显下降，视野粗测正常。双眼裂等大，双眼各向运动充分，无复视。左侧瞳孔直径约3mm，对光反射灵敏；右侧瞳孔直径3mm,对光反射迟钝。右侧脸颊部浅感觉减退；左侧感觉正常。四肢肌力肌张力正常。颈软。腱反射正常，病理反射未引出。

为了进一步明确病变部位和性质，进行头颅CT和MRI检查，结果提示：右侧前中颅底内外沟通肿瘤，形态不规则、边界欠清，呈混杂短T1、混杂等T2信号，期间可见长T2囊变、短T2出血灶；增强后肿瘤均匀明显强化，囊变坏死区未强化。肿瘤下方破坏上颌窦区，侵入右侧鼻腔；前上方破坏眶内、下壁累及眶腔和视神经管，侵入筛窦；后方肿瘤侵犯破坏翼腭窝、颞下窝和中颅底侵入右侧中颅窝，推挤压迫颞颞岛叶和侧裂，颞叶脑组织水肿明显；后上内侧肿瘤侵犯蝶窦、视神经管内侧和海绵窦，推挤压迫视神经、包裹海绵窦段ICA导致动脉狭窄变形；肿瘤侵犯蝶鞍，垂体和垂体柄被推挤变形；后下内侧肿瘤累及岩尖、破裂孔段ICA。右侧额颞岛叶受压，中线结构略左移。

根据病史和临床症状，并结合头颅CT、MRI的结果，初步诊断为右侧前中颅底内外沟通的巨大肿瘤。入院后，医护人员对患者的心理进行疏导，获得患者及其家属的同意后，完善垂体激素、皮质醇、血常规、生化、凝血、心电图等常规术前检查，未见明显异常，排除手术禁忌症。因患者肿瘤巨大、占位效应明显、颅内压很高、神经压迫严重，因此建议患者进行尽快手术、切除肿瘤，保护神经功能、挽救生命。

术前向患者和家属充分讲解了手术的必要性和手术相关的风险，征得了患者和家属的同意和配合。在充分完善术前相关准备工作后，在全麻下进行了右侧额眶颧入路-前中颅底内外沟通肿瘤切除+颞骨气房、额窦开放重建+颞肌翻转颅底修复+骨瓣复位固定术，手术顺利，耗时6小时。患者清醒后安返病房。术后肿瘤标本送病理学检查。

术后给予患者头孢呋辛预防性抗感染治疗48小时，并给予止血、止吐、保护胃粘膜、补液支持等对症冶疗，患者恢复顺利。

三、治疗效果

术后病人恢复良好，体温正常，术后第4天下床活动、恢复正常饮食。查体：神清，精神可，记忆力、计算力正常。双眼近视，右眼视力较前稍好转，视野粗测正常。右侧眶周水肿较前减轻，右眼睁眼可；双眼各向运动充分，无复视。左侧瞳孔直径约3mm，对光反射灵敏；右侧瞳孔直径3mm,对光反射迟钝。右侧脸颊部浅感觉减退；左侧感觉正常。四肢肌力肌张力正常。颈软。腱反射正常，病理反射未引出。头痛症状在术后第5天、明显缓解。术后第7天复查头颅MRI:提示肿瘤切除彻底，颅底愈合良好。术后第8天拆线、顺利出院。病理结果回报：副神经节瘤。

四、注意事项

1、手术前积极配合医生调整身体状况，保证充足的睡眠。

2、术前配合医生完善头颅CT、MRI等辅助检查，以明确病变部位和范围，制定合理的手术方案。

3、术后保持大便通畅、避免咳嗽打喷嚏，防止颅底愈合不佳、脑脊液漏。

4、术后严格根据医嘱用药，降低术后发生颅内感染等并发症的风险。

5、出院后注意休息，注意清淡饮食，均衡营养，避免过度用眼，保证充足的睡眠。

6、出院后注意保暖、保持大便通畅、心情舒畅，避免感冒咳嗽、搬动重物、用力大便等动作，防止脑脊液漏发生。

7、出院后，如有发热、头痛、恶心、呕吐等不适症状，及时就近就诊。

8、因肿瘤为低度恶性倾向，建议术后2周放疗科门诊就诊，考虑辅助性放疗、降低复发几率。

9、3个月后回院复查头颅MRI等。

五、个人感悟

副神经节瘤是一类少见的神经内分泌肿瘤，来源于由神经嵴外胚层发育而成的副神经节细胞，属良性肿瘤，生长缓慢，1-12％可恶变。体内多部位均可发生，多见于肾髓质；肾外主要发生在头颈部，其中颈动脉体瘤、颈静脉球体瘤及迷走神经副神经节瘤占98%。治疗上，以手术切除为主，对于部分恶变肿瘤需结合放化疗、进行综合性治疗。

本例患者是个非常罕见的颅底副神经节瘤。患者肿瘤巨大，患者头痛4年；从肿瘤大小来看、应该病史更长，就是说患者在之前很长一段时间内应该早就有一些轻微症状，但因为症状轻微、往往不被重视。长期的不重视导致未能及时发现肿瘤，肿瘤已经广泛侵犯颅内外、极大增加了手术的风险。比较幸运的是，经过我们积极的救治，肿瘤彻底切除、患者恢复比较顺利。但大家在平时一定要注意，有身体不适、务必及时就医检查，以免延误病情。