颅咽管瘤的那些事

颅咽管瘤起源于垂体到下丘脑之间的垂体柄，是一个良性肿瘤。1932年cushing教授指出颅咽管瘤是最困扰神经外科医生的颅内肿瘤，至今仍是最大挑战！颅咽管瘤占颅内肿瘤2%-5%，儿童颅内肿瘤的第二位。5年生存率为54–96%，10年生存率40–93%，多见于东亚和非洲。

颅咽管瘤分为两类：成釉上皮型：菜花状，约90%钙化，增强，囊变，5-15和40-55岁两个发病高峰。症状：视力受损，头痛和内分泌缺陷。残存于Rathe囊的上皮细胞CTNNB1基因突变引起。乳头型颅咽管瘤：实性，很少囊变及钙化。40-55岁。症状：头痛和下丘脑症状，精神病改变。残存于结节漏斗部 Rathe囊的上皮细胞突变基因BRAF-V600E 。

不同解剖部位的颅咽管瘤可以是囊性的、实性的或囊实性。还有部分肿瘤可能会出现钙化，它主要发生在鞍区，可以在鞍内、鞍上、鞍后、三脑室内部生长，甚至可以侵袭到所有这些区域。根据肿瘤大小、质地、生长方向、部位，分为各种类型的颅咽管瘤；根据解剖部位分为鞍内、鞍上、三脑室内。病变的起源及部位决定周围的重要解剖结构，包括视神经、垂体柄、下丘脑、还有颈内动脉的分支，基底动脉的分支。这些周围的所有的这些结构都很重要，视神经跟视力有关系，垂体柄跟内分泌有关系，下丘脑决定病人认知能力和术后内分泌功能。颈内动脉，基底动脉，这些大血管的损伤都将是致命性的。

颅咽管瘤虽然是一种良性病变，但它与内分泌息息相关，由于起源于垂体柄，与人体的生存相关的各种激素关系密切，周围这些重要结构，决定了手术风险较大。颅咽管瘤对放疗化疗不敏感。目前唯一的主要有效治疗方式就是手术。从肉眼手术到显微镜时代，对颅咽管瘤手术治疗效果有极大的提升。随着内镜设备的提高，目前经鼻内镜手术是绝大多数颅咽管瘤首选的最好的手术方式。手术目的就是全切肿瘤，同时保护周围的重要结构，重视神经保护，下丘脑保护以及保护周围血管，还有垂体柄保护，也是手术的难点。