“肋骨板辅助胸廓重建”治疗胸壁多发骨软骨瘤

多发骨软骨瘤是什么？

骨软骨瘤是儿童中最常见的良性骨肿瘤，发病率为1/500000，可以散发，也可以多发，多发性形式是一种常染色体显性综合征，称为遗传性多发性外生瘤病(HME)或家族性骨软骨瘤病。据报道，0.5 - 10%的HME的患者也会发生恶性转化。骨软骨瘤多发生在长骨，肋骨罕见，肋骨软骨瘤通常无症状，部分增大可导致疼痛、功能问题或畸形。极少数情况下，骨软骨瘤可导致臂丛病、血胸和气胸。肋骨软骨瘤的诊断相对容易，普通X光通常被使用，但CT或MRI在辨别与邻近结构的关系和帮助手术切除方面更敏感，MRI也可以帮助确定软骨帽的厚度。

骨软骨瘤的治疗根据病人情况决定：1、在孤立型骨软骨瘤中，无可疑影像学特征的小无症状骨软骨瘤可以随访，如果病变出现症状，则需要进一步的横断面成像评估。2、在有症状的大病变或影像学特征可疑的病变，如骨骼成熟患者的生长、边缘不规则或模糊、局灶性透光区、骨侵蚀或破坏，则需要手术切除，切除后，文献报道有2%的复发率。3、HME由于存在恶性转化的风险和更严重的骨畸形，手术治疗更有效，手术干预可以纠正或改善相关的骨畸形。具报道HME患者平均接受2.7次手术。

肋骨板辅助胸壁重建在成人中应用较多，广泛应用于胸壁畸形、连枷胸等。近年来我院胸外科逐渐将其应用于儿童胸壁畸形，例如肋骨板悬吊肋骨，改善患儿局限性胸壁凹陷，术后随访患儿均有良好效果。本次我院胸外科首次将肋骨板应用于肋骨肿物切除后胸壁重建，取得了良好的效果，这对治疗儿童此类相关疾病提供了新方向。

以下是我院治疗胸壁多发软骨瘤病例：

来自广西的患者小羽（化名）(男，2岁7月)，2年前患儿出生时即发现双侧胸壁肿物，位于乳头周围和侧胸壁，随着年龄增长逐渐增大，胸壁外观明显畸形，为进一步治疗，收入我院胸外科。入院后行胸部增强CT提示: 双侧肋骨、左侧肩胛骨多发骨性肿块，并邻近肺组织受压膨胀不全，考虑多发骨软骨瘤。（如图一）。

（图一：A 胸部增强CT B胸片：红色箭头为肿瘤）

入院后，完善术前检查，胸外科医生全科讨论后认为，此患儿多发两侧骨软骨瘤，且肿瘤体积较大，切除肿瘤后骨性胸壁缺损较大，如果不能有效修复，患儿会出现反常呼吸等症状而无法脱离呼吸机治疗。遂决定尝试采用钛合金的肋骨板辅助胸廓成形。经过充分的术前准备，2022年10月11日胸外科李乐主任医师、唐决副主任医师、麻醉科谭永红主任医师、张娜副主任医师等手术、麻醉团队成员经过3个多小时密切协作，切除胸壁肿物，并双侧肋骨板重建胸廓（如图二）。术后经PICU医护团队的精心治疗和护理，患儿术后2天余顺利撤除呼吸机，无气促、胸闷症状，转入普通病房，术后病理提示“符合多发性骨软骨瘤“。术后7天患儿恢复良好，顺利出院（如图三）。

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