钙化上皮瘤

患儿，女，9岁。发现左颞部皮肤肿物2年余。

毛母质瘤 — 毛母质瘤也被称为毛基质瘤或Malherbe钙化上皮瘤，向毛囊下段(下段毛干)的毛基质部分化。这些肿瘤的发病机制似乎涉及WNT-信号通路中β-连环蛋白的激活突变。已在家族性毛母质瘤中发现了PLCD1基因突变。

毛母质瘤可发生于任何年龄，没有性别差异，发病率呈双峰分布，在儿童和50岁以上成人中发病率最高。50%的肿瘤发生在头颈部。其表现为肤色到蓝灰色的硬丘疹或结节。有时会出现经表皮排出(穿孔)，肿瘤的钙化或骨化物质从中排除。大多数皮损＜3cm，但也报道过达15cm的巨大皮损。

多发性毛母质瘤可伴发于强直性肌营养不良(Steinert病)、Gardner综合征、Turner综合征、9-三体综合征、Kabuki综合征、Rubinstein-Taybi综合征和胶质母细胞瘤。存在至少6个毛母质瘤时高度提示存在基础的综合征(敏感性46%、特异性95%)。

组织学上，毛母质瘤表现为基底样上皮细胞聚集而成的边界清楚的结节，中央过渡到没有细胞核的粉色角化细胞(鬼/影细胞)。在早期肿瘤中，具有丰富有丝分裂活性的基底样基质细胞的占比较大，而晚期肿瘤可能几乎都由影细胞组成，部分区域有钙化和骨化。

毛母质瘤(又称Malherbe钙化上皮瘤)通常远比表皮包涵囊肿更易切除。它们最常见于头皮，表面无开口。虽然毛母质瘤在儿童中更常见，且可能因钙化导致质地更加坚实或坚硬，但临床上不易区分毛发囊肿与毛母质瘤。由于此类皮损不易破裂(用止血钳轻轻夹住可帮助牵拉)，而且手动施压在牵拉皮损时效果明显更好，所以传统切开术能够快速有效地去除。

术前患儿完善相关检查，彩超及头颅CT、MRI结果回报：考虑钙化上皮瘤。

术中进行美容缝合，切口愈合良好。