最熟悉的陌生人-干燥综合征

您是否时常觉得口干舌燥，喜欢喝水、奶茶；

您是否时常觉得眼睛干燥酸涩、有异物感，看书或者手机时间久尤为明显。

时不时有关节酸痛，到处不适，整个人乏力，提不起劲来。

这是怎么回事？

可能一种常见的风湿病悄悄地找上您了。这种疾病叫“干燥综合征”。

干燥综合征（Sjogren’s syndrome, SS）也被称为舍格伦综合征，最早瑞典的眼科医师Henrik Sjogren发现，为了纪念他的贡献，以他的名字命名。这是一种主要侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺及泪腺为主，也可以累及全身各个脏器的慢性自身免疫性疾病。干燥综合征也是较常并发淋巴瘤的自身免疫病，所以早期诊断、早期治疗非常重要。

干燥综合征并不少见，在我国人群中的患病率为0.3%-0.7%，在老年人群中患病率为3%-4%，是仅次于类风湿关节炎的第二常见的自身免疫性疾病。通常好发于40-50岁左右的中年女性好发，但也可以发生在儿童、青少年以及男性。

为什么会得这个疾病呢？

目前疾病的病因和发病机制尚未完全清楚，现有研究发现，它有一定基因遗传基础，跟某些细菌、病毒感染（如科萨奇病毒、EB病毒等等）有一定的关联，体内性激素水平异常（尤其是女性激素异常）和不良的生活方式等等综合因素，导致机体自身免疫紊乱，逐渐破坏自身的唾液腺、泪腺和内脏器官，最后就形成了典型的干燥综合征。

哪些症状需要警惕干燥综合征？

一、干燥的表现：

1. 口干：有近一半的患者，表现为口腔干燥，或讲话时需要频频饮水，或进食固体食物时需喝水送服，或夜间需起床饮水等。有的患者年纪轻轻就出现牙釉质脱落，多发的龋齿，有的患者口舌干燥、舌面干裂，口腔溃疡。有的患者有消化不良。

2. 眼干：表现为眼睛干涩不适或反复沙子进眼或磨砂的感觉，或每日需使用人工泪液大于3次，严重的会出现欲哭无泪的现象，可继发角膜炎、结膜炎、角膜穿孔、甚失明。

3. 其他部位干燥：皮肤干燥，出现干燥性皮肤瘙痒，冬天尤为明显；鼻腔干燥而不适，还有肠道干燥而引发顽固便秘，以及阴道干燥影响性生活等。

二、关节痛：有三分之一以上的干燥综合征患者可以出现关节痛，晨起关节僵硬，以手关节明显，甚至也可以伴有类风湿因子的轻度升高。因此，容易被误诊为“类风湿性关节炎”，导致治疗上的偏差。

三、皮肤表现：干燥综合征可以出现不同的皮肤表现。常见的是紫癜样皮疹。表现为下肢米粒大小边界清楚的红色丘疹，压之不褪色、10天左右可自行消退。也有患者表现为手指遇冷变白变紫的雷诺症等。

四、腺体和淋巴结的肿大：干燥综合征有时候可以出现唾液腺（腮腺和下颌腺）和泪腺的肿大，偶有伴疼痛。部分患者在颈部、腋下等浅表的位置，可以摸到肿大的淋巴结。需要注意的是，反复发作的腮腺肿大，可能是并发淋巴瘤的危险信号之一。

五、内脏系统受影响：大多数干燥综合征病症比较轻微，仅累及外分泌腺，不会危害生命。但是，仍有少部分患者可累及到重要的脏器而出现相关的病变，比如间质性肺病（可表现为活动后气促、干咳）、肾小管酸中毒（可表现为多尿、夜尿增多、低钾、乏力）、中枢和外周神经系统损害（可表现为四肢麻木、疼痛、脑梗死等）、自身免疫性肝损害（可表现肝功能异常、黄疸等）、肺动脉高压（可表现为胸闷胸痛、呼吸困难等），还有血液系统影响（可表现贫血、白细胞减少、血小板减少等），甚至并发肿瘤。也有相关一部分患者还容易出现睡眠障碍、情绪和心理精神问题。患者一旦出现脏器和系统受损，需要及早积极治疗，控制病情。

干燥综合征如何检查诊断？

当您出现上面这些症状，就需要到医院风湿免疫科就诊。风湿免疫专科医师会给您做以下相关检查：

1. 自身抗体检查：干燥综合征有特征性的自身抗体，如抗SSA抗体、抗SSB抗体，以及抗Ro-52抗体与干燥综合征密切相关。但是这些抗体也可见于其他自身免疫病或者少数正常健康人。

2. 唾液腺功能检查：包括唾液流率、唾液腺超声等无创性检查，以及唇腺活检病理检查，后者如果发现有灶性淋巴细胞浸润，是诊断干燥综合征的重要依据之一，而且与内脏累及具有一定的关联性。

3. 泪腺功能检查：在眼科门诊检查泪液的分泌量（Schirmer试验）、泪膜破碎时间（BUT）、角膜染色试验等，用于判断有无干眼症及评估其受损程度。

4. 其他检查：由于这是一个系统性疾病，必要时还需要根据症状，进行常规的血液学检查、评估相对应的脏器功能，进行排查。

得了干燥综合征该如何治疗？

经过上述检查，明确诊断后，风湿免疫科医生就会根据您的病情，进行疾病活动度和严重程度的评估，来决定下一步的治疗方案。总的来说，目前干燥综合征并无根治的办法，但是近几年在治疗方面也取得非常多新的进展，大大改善患者的生活质量和长期预后。

改善口干、眼干症状方面的治疗：对于单纯的口干眼干，以局部对症治疗为主。注意口腔卫生，使用含氟漱口液，保持环境湿润，戒烟酒，控制过咸过甜辛辣刺激的食物摄入，勤漱口、洁牙，咀嚼无糖口香糖等。加湿器、皮肤喷雾或外用润肤品、以及食疗改善；干眼症可以考虑使用人工泪液、眼膏，严重者可考虑环孢素滴眼液等，但需在医生指导下开处方用药，注意药物的副作用。

保护脏器功能的系统性治疗：当出现了内脏损害，如累及肺部、肾脏、血液系统、神经系统等，就需要风湿免疫专科医生仔细评估后，根据病情开始系统治疗。目前，使用的药物包括：糖皮质激素、免疫抑制剂、小分子靶向药、生物制剂等。尤其是近年来出现较多的新药，减少了传统激素治疗带来的副作用，具有较好的应用前景，为患者带来了希望。

尽管干燥综合征是一种发病率较高的自身免疫性疾病，且随着老龄化社会的进展，患病率越来越高，但是大众对其认识尚不足，其临床表现多样，容易漏诊、误诊或延误诊断，诊疗方案亟待进一步规范化。为了让更多的医患重视干燥综合征，每年的7月23日被设为世界干燥日。我们希望所有的干燥综合征患者都能及时得到就诊，早期诊断、早期治疗，改善预后，有利于正常的生活和工作。