小脑扁桃体下疝畸形，脊髓空洞症，寰枕畸形

2023年03月02日 · 来自专栏典型病例

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文章摘要：患者女性54岁，10年前无诱因出现颈部及右肩疼痛，右上肢无力，曾就诊门头沟中医院CT检查考虑“颈椎间盘突出”，给予对症治疗，效果不明显。近2年来自觉右上肢无力症状较前加重，2022年9月出现头痛伴右耳疼痛，阵发性疼痛，服止痛药可缓解。就诊于北京首钢医院行颈椎核磁提示：脊髓空洞，Chiair畸形可能，颈椎退行性变。颈4-5，5-6、6-7椎间盘变性、膨出。建议手术治疗。近3月患者颈部及右肩疼痛伴右上肢无力、耳痛加重，右手握力差，双下肢乏力。为进一步治疗就诊于我科，入院后根据病史及影像学检查，小脑扁桃体下疝、脊髓空洞（全脊髓空洞）诊断明确，头颈部CT可见颅底凹陷，寰椎与齿状突未见明显分离，考虑颅颈交界区稳定，建议行后颅窝减压硬膜扩大成形、下疝小脑扁桃体切除、脊髓空洞蛛网膜下腔分流术。手术顺利，术后症状明显好转，术后10天复查核磁空洞明显缩小。

患者女性54岁，10年前无诱因出现颈部及右肩疼痛，右上肢无力，曾就诊门头沟中医院CT检查考虑“颈椎间盘突出”，给予对症治疗，效果不明显。近2年来自觉右上肢无力症状较前加重，2022年9月出现头痛伴右耳疼痛，阵发性疼痛，服止痛药可缓解。就诊于北京首钢医院行颈椎核磁提示：脊髓空洞，Chiair畸形可能，颈椎退行性变。颈4-5，5-6、6-7椎间盘变性、膨出。建议手术治疗。近3月患者颈部及右肩疼痛伴右上肢无力、耳痛加重，右手握力差，双下肢乏力。为进一步治疗就诊于我科，入院后根据病史及影像学检查，小脑扁桃体下疝、脊髓空洞（全脊髓空洞）诊断明确，头颈部CT可见颅底凹陷，寰椎与齿状突未见明显分离，考虑颅颈交界区稳定，建议行后颅窝减压硬膜扩大成形、下疝小脑扁桃体切除、脊髓空洞蛛网膜下腔分流术。手术顺利，术后症状明显好转，术后10天复查核磁空洞明显缩小。