视网膜色素变性(高风内障) 的治疗

视网膜色素变性(高风内障) 的治疗

高风内障是以夜盲和视野逐

渐缩窄为特征的内障眼病。该病名见于《证治准绳·杂病·七窍门》，又名高风雀目、高风障症、阴风障等。病至后期，视野极窄，犹如《秘传眼科龙木论·高风雀目内障》所形容的“惟见顶上之物”，同时书中对其并发症也有一定的认识，说：“多年瞳子如金色。”而《目经大成·阴风障》中对夜盲和视野缩窄的记载更为形象，说：“大道行不去，可知世界窄，未晚草堂昏，几疑大地黑。”本病多从青少年时期开始发病，均为双眼罹患。

高风内障相当于西医学的原发性视网膜色素变性。

【病因病机】

《杂病源流犀烛·目病源流》对其病因病机的认识与现代极为一致，说：“有生成如此，并由父母遗体”，结合临床归纳如下：

1.禀赋不足，命门火衰，阳虚无以抗阴，阳气陷于阴中，不能自振，目失温煦所致。

2.素体真阴不足，阴虚不能济阳，阴精亏损，阳气不能为用而病。

3.脾胃虚弱，气血不足，养目之源匮乏，目不能视物。

【临床表现】

1.自觉症状 初发时白昼或光亮处视物如常，但入暮或在黑暗处视物不清，行动困难；病久则常有撞人碰物之现象；最终可致失明。

2.眼部检查 双眼对称性、进行性视野缩小，但中心视力可长期保持；眼底早期可见赤道部视网膜色素稍紊乱，随之在赤道部视网膜血管旁出现骨细胞样色素沉着；随着病情发展，色素沉着逐渐增多，并向后极部及锯齿缘方向进展。晚期视盘呈蜡黄色萎缩，视网膜血管一致性狭窄。视网膜呈青灰色，黄斑色暗。有的无骨细胞样色素沉着，仅见视网膜和色素上皮萎缩，或在视网膜深层出现白点。此外，可并发晶状体后囊下混浊。

3.实验室及特殊检查

（1）视野检查：早期见环形暗点，晚期视野进行性缩小，最终成管状。

（2）荧光素眼底血管造影：病程早期显示斑驳状荧光，病变明显时，显现大片的透见荧光，色素沉着处为遮蔽荧光，视网膜血管充盈不良或充盈缺失。晚期因脉络膜毛细血管萎缩而透见脉络膜大血管。

（3）视觉电生理检查：①mfERG振幅严重降低，并且其随离心度的增加更加明显，这是早期最灵敏的指标。②暗适应白光F-ERG的a、b波极度降低，甚至熄灭是本病的典型改变。

（4）暗适应检查：暗适应能力差。

【诊断依据】

1.夜盲。

2.视野呈双眼对称性、进行性缩小，晚期呈管状视野。

3.眼底视网膜黄色或白色点状或骨细胞样或不规则状色素沉着。

4.视网膜电图及暗适应检查异常。

【鉴别诊断】

本病应与疳积上目相鉴别。两者相同的是均有夜盲。不同的是疳积上目为后天所致，常见黑睛、白睛干燥斑，无视野缩窄，眼底检查无异常；高风内障为与生俱来，外眼正常，但有视野缩窄，眼底检查可见视网膜血管旁出现骨细胞样色素沉着，视盘呈蜡黄色，血管变细等，终致失明。

【治疗】

1.辨证论治

（1）肝肾阴虚证

症候：夜盲，视野进行性缩窄，眼底表现同眼部检查；伴头晕耳鸣；舌质红少苔，脉细数。

辨证分析：肝肾阴虚，精亏血少，目失濡养，故见夜盲，视野进行性缩窄等眼症；全身症状及舌脉均为肝肾阴虚之候。

治法：滋补肝肾。

方药：明目地黄丸加减。于方中加用川芎、丹参、牛膝以增活血化瘀通络之功。如多梦盗汗者，加知母、牡丹皮、黄柏等以滋阴清热；眼干涩不适者可加花粉、玄参以养阴清热活血。

（2）脾气虚弱证

症候：眼症同前；兼见面色无华，神疲乏力，食少纳呆；舌质淡，苔白，脉弱。

辨证分析：脾胃虚弱，气血生化乏源，目失濡养，故见夜盲，视野进行性缩窄等；全身症状及舌脉均为脾气虚之候。

治法：健脾益气。

方药：补中益气汤加减。方中可加川芎、丹参、三七、鸡血藤等以助通络活血之功。

（3）肾阳不足证

症候：眼症同前；伴腰膝酸软，形寒肢冷，夜尿频频，小便清长；舌质淡，苔薄白，脉沉弱。

辨证分析：肾阳不足，命门火衰，目失温煦，神光不能发越，故见夜盲，视野进行性缩窄等眼症；全身症状及舌脉均为肾阳不足之候。

治法：温补肾阳。

方药：右归丸（熟地黄、山药、山茱萸、枸杞子，鹿角胶、菟丝子、村仲、当归、肉桂、附子）加减。方中酌加川芎、鸡血藤、牛膝等以增活血通络之功。

2.其他治法

（1）中成药治疗：根据证型可选用金匮肾气丸、明目地黄丸、复方丹参注射液等口服或静脉给药。

（2）针灸治疗：主穴选睛明、上睛明、球后、承泣、攒竹、太阳；配穴选风池、完骨、百会、合谷、肝俞、肾俞、脾俞、足三里、三阴交、关元。每次选主穴2个，配穴2～4个，根据辨证补泻，每日1次。本病为退行性变，可每3～6个月针刺20～30日。

【预防与调护】

1.注意避光。

2.避免近亲结婚。

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