法洛四联症一期根治术

14岁男性患儿，法洛四联症，合并重度脊柱侧弯。

术前严重紫绀，静息氧饱和度65%-70%，喜蹲踞，体力活动严重受限。

CTA提示：右室流出道显著狭窄，瓣环发育可，肺动脉瓣二叶，前后位，瓣叶活动受限，主肺动脉狭窄，左右肺动脉发育可。

1.较多的细小体肺侧枝，手术在心外科杂交手术室进行；

2.术中采用右室流出道小切口，联合主肺动脉纵切口，瓣环保留，瓣叶交界切开，彻底疏通流出道狭窄，并充分保护远期右心室功能；

3.完全关闭室间隔缺损，房间隔开窗5mm；

4.术毕测压：右心室/左心室峰值压力约0.5，瓣膜水平残余压力介差25mmHg，循环状态稳定。

• 治疗后7天

1.大年龄，重症法洛四联症，合并严重脊柱侧弯，长期缺氧，体肺侧枝多，心肺功能差。手术一期根治的同时，尽可能保留了肺动脉瓣膜功能，保护右心室远期功能。

2.慈善基金大力救助，有效缓解家庭经济压力。

3.下一步，计划进行脊柱侧弯手术。