小肠间质瘤

患者30岁男性，2020年在外院性腹腔肿瘤切除，术后病理明确小肠间质瘤。术后口服伊马替尼控制。2021年4月，再次复发，外院行手术治疗，切除部分小肠，腹腔转移瘤切除+膀胱部分切除。术后依次口服伊马替尼耐药后，给予二线舒尼替尼，耐药后给与三线瑞戈非尼，再给与四线瑞派替尼，基本短暂有效后再次进展。

患者治疗前腹盆巨大膨隆，严重影响进食和排便。患者再次就诊门诊，希望能解决目前症状。

患者上腹部及下腹部明显膨隆，因为多次手术，腹腔切开粘连严重，尤其下腹部。因此，先取上腹部正中切口，进入腹腔后腹腔部分肿物（第1图，大网膜多发肿瘤）突出腹腔，给与切除后，留出进一步探查空间。然后，探查去除右上腹部肿瘤（图2),发现多处小肠被肿瘤侵犯，分离保留部分小肠（直接切除的话，能保留的小肠会非常少，因此，尽可能分离保留小肠），切除肿瘤和小肠后，继续探查腹腔肿瘤，下腹部依然有巨大肿瘤（图3，给人的感觉无穷尽的肿瘤），现在遇到的问题是小肠一团乱麻，找不到近段和远端，即使切除，不能冒然吻合，否则肠道是一个死胡同。

继续向盆腔分离，盆腔肿物和上次术后的粘连，更是没有头绪，此时，脑海里一直在思考，如何破局。是放弃还是争取希望。术中和家属沟通病情，直接造口，解决梗阻，家属也同意。但是，回到手术台，还是不甘心（患者年轻，信任感等），再次更换手术思路。正面进攻无路可走，就走后面。切除回盲部及肿瘤，从右侧进入后腹膜，但是盆腔肿瘤压迫输尿管，无法明确分离，术中请泌尿科医生留置输尿管支架，然后触摸输尿管继续分离。因为患者上次手术切除部分膀胱，这次手术无法看到正常的界限，凭着感觉和触觉去仔细分离解剖，最终完整切除盆腔巨大肿瘤。图5显示切除后腹盆腔情况，手术做到肉眼见肿瘤的完整切除，包括大面积的壁腹膜切除。

最后，完成直肠吻合，四处小肠吻合。最后两张图片，显示切除的大小几十个肿瘤。

• 治疗后19天

复杂晚期间质瘤手术作用：

一般来讲，晚期间质瘤或者复发间质瘤，首选药物治疗，根据基因突变类型选择合适的靶向药物控制。但比较遗憾的事，目前可及的药物都会用一段时间后耐药。

因此，对于这类晚期间质瘤，不能忽视手术作用。手术切除一是可以直接缓解症状，二是减少肿瘤负荷，切除越彻底，效果越好；三是获取标本组织，重新基因检测，了解有无新的罕见的突变，个体化选择药物治疗。大量研究表明，晚期间质瘤药物联合手术治疗，患者的生存期要优于单独手术或者单独药物治疗。