一例伴严重肾损害多发性骨髓瘤的诊治

• 患者丁某，男性，66岁，因“乏力3周”于2022-7于我院就诊。

• 现病史：

3周前无明显诱因出现乏力，伴上腹部不适，无胸闷、气短、咳嗽、恶心呕吐，无腰背疼痛，无下肢水肿。生化：肌酐 1192umol/L，淀粉酶926U/L，Ca1.96mmol/L， 血常规：Hb52g/L，

6天前行透析治疗。

• 既往史：2年余前胃穿孔，行手术治疗。患高血压2年，目前口服硝苯地平缓释片10mg/bid，

• 个人史：长期饮酒2两/天白酒，无吸烟史。

• 家族史：无特殊。

• 入院检查：血常规： RBC2.05×10^12/L， HB63g/L ，PLT210×10^9/L，ESR61mm/h, 手分：

未见浆细胞; 生化全项： TP 65.3g/L，ALB33.1g/L，GLB 32.2g/L，LDH 196U/L， Ca2.01mmol/L，P2.35mmol/L，AST50U/L，ALT23U/L，TBIL3.6umol/L，尿素23.66mmol/L，肌酐947.1umol/L，尿酸515umol/L， 血 B2-MG34.4mg/L

- M蛋白：免疫固定电泳：M成分IgAλ，“M”1300mg/dL， IgA 1930mg/dL，IgG 462mg/dl，

尿λ轻链2.0g/24h。

• 骨穿涂片：幼浆细胞占45%。

流式：异常细胞约占有核细胞的0.3%、表达CD38、CD138、CD56、CD269（约占异常细胞82.5%）、cLambda， CD38强表达，不表达CD19、CD45; 为单克隆浆细胞。 FISH：1q21扩增阳性（72%），IGH/CCND1阳性（68%），17号染色体三体阳性（63%）

• 核磁： 颈椎核磁：颈椎退行性改变，C5-7 椎间盘突出，硬膜囊受压，双侧椎间孔狭窄；T1 椎体异常信号。胸椎核磁：胸椎退行性改变，T5椎体内异常信号改变，T7-10椎间盘略突出，相应硬膜囊受压。腰椎核磁：腰椎轻度退变，椎体弥漫性异常，L3/4、L4/5、L5/S1椎间盘膨出，双侧椎间孔狭窄；L4/5双侧神经根受压。盆腔核磁：膀胱壁略增厚；射精管囊肿可能；盆腔积液；盆部皮下软组织肿胀。

诊断:

多发性骨髓瘤lgA λ型DS: Ⅲ期B组ISS: Ⅲ期

肾功能不全 尿毒症 肾性贫血 血液透析

诊疗经过:

• 2022/7/17起行DVD方案(CD38单抗，硼替佐米，地塞米松)3疗程化疗。

• 贫血方面：输血及联合EPO治疗

• 规律透析，至2022-9-14 脱离透析(2月)，肌酐维持150umol/L(CrCI 35.8)

治疗中的肌酐与肌酐清除率的变化

疗效评估:

• 2022/10/21M蛋白：血尿免疫固定电泳阴性，FLC比值正常

• 2022/10/21 骨髓：幼浆2%，二代流式MRD阴性

疗效评估： 骨髓瘤达到MRD阴性 肾脏PR

• 目前患者已完成自体干细胞移植治疗。

小结： 本患者为初治严重肾损害多发性骨髓瘤患者，已达到血液透析状态。经CD38单抗、硼替佐米联合地塞米松的诱导方案，在2月时间达到很好的血液学疗效，且同时获得了很好的肾脏恢复。因此对伴肾损害骨髓瘤患者建议采取快速降低血清轻链的联合治疗，以其获得最佳血液学缓解及肾脏功能缓解。在治疗早期可监测血清游离轻链、M成分及24小时尿轻链定量协助判断早期疗效。

注：北京朝阳医院血液科目前在开展一项针对伴肾损害骨髓瘤患者诱导治疗前3周期治疗期间免费的1周2次的血清游离轻链检测和1周1次的24小时尿轻链定量监测，欢迎广大病友参与研究。