血管母细胞瘤病例分享（小脑、脑干、脊髓）

血管母细胞瘤，是一种不常见的脑、脊髓良性肿瘤，生长缓慢，好发于小脑、脑干、脊髓，约占所有脊髓肿瘤的4%，在成人颅后窝肿瘤中，能占到7%～10%。可分为散发型和家族遗传型两种，大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而，在一种所谓“vonHippelLindau”（VHL）疾病的病患身上，血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。患者终其一生，会在他们的脑和脊髓里出现许多的 肿瘤 。本篇介绍近期刚手术的单发于小脑、脑干、脊髓的血管母细胞瘤各一例，手术均取得了很好的效果，在此与大家分享。

病例一、男性，46岁，头痛半个月，头颅核磁共振示右侧小脑占位性病变，诊断：血管母细胞瘤。开颅显微镜下肿瘤全切除，手术后症状消失，无手术并发症。

病例二、男性，26岁，头痛一年余，加重伴四肢乏力、麻木、行走不稳一个月。头颅核磁共振示延髓背侧及枕骨大孔区占位性病变，诊断：血管母细胞瘤。开颅显微镜下肿瘤全切除术，术中见肿瘤基底位于延髓背侧，与小脑之间没粘连，诊断脑干血管母细胞瘤。术后四肢肌力正常，麻木有好转，无其他不适症状。

病例三、男性，22岁，右上肢麻木2年余，伴无力及右手肌肉萎缩1年，加重3个月。颈椎核磁共振示：延髓囊肿、颈1至上胸段脊髓空洞，颈4水平脊髓髓内实体肿瘤，诊断：颈髓血管母细胞瘤，延髓、脊髓空洞症，手术全切除颈4实体肿瘤。术后右上下肢肌力正常，麻木较手术前有好转，无手术并发症。术后MRI复查肿瘤全切除，颈髓、胸髓空洞明显缩小，延髓囊肿没明显变化，仍在随访观察中。