第十期：肝脏上皮样血管内皮瘤–CT特征与分型

刘笑雷 中日友好医院 普外科

由于肝脏上皮样血管内皮瘤非常罕见，且病情的个体差异性巨大，临床上极容易出现误诊。在我所接诊的患者中，很多病人被诊断为肝转移癌或肝内胆管细胞癌，甚至有部分患者因此接受了不适合的化疗治疗。而出现这种情况的主要原因在于，疾病的罕见性导致影像科医生对其缺乏深入的认识。因此基于数量较大的肝脏上皮样血管内皮瘤患者群体，全面分析总结其影像学特征显得尤为重要。截至2023年4月，在我们团队长期随访、治疗的肝脏上皮样血管内皮瘤患者人数已超过180名，为国际最大的单中心研究团队。经过筛选，我们对其中93名患者的增强CT影像进行了回顾性分析，研究结果发表在欧洲放射学会官方期刊《Insights into Imaging》。据我们所知这是迄今为止最大样本量的肝脏上皮样血管内皮瘤CT影像特征研究，并且我们首次在国际上提出了肝脏上皮样血管内皮瘤的影像学分型。

既往研究报道肝脏上皮样血管内皮瘤的CT影像特征包括：病灶融合、包膜下病灶、包膜回缩、棒棒糖征和靶征等，本研究中证实上述影像特征均可出现在肝脏上皮样血管内皮瘤患者中，而且这些特征均与病灶大小有关，该研究结论与我们之前所做的核磁影像特征分析相似。本研究另外一个重要的研究结果是首次对肝脏上皮样血管内皮瘤的影像学特征进行了分型，共分为3型：结节型、局部融合型和弥漫融合型。不同类型的病灶，其影像特征有明显的差异，该分型有助于影像科医生识别不同类型的肝脏上皮样血管内皮瘤，从而避免临床上误诊的发生。

图1：不同类型肝脏上皮样血管内皮瘤影像特征的差异。(图片来源 Tan H, Zhou R, Yu H, Teng F, Si S, Liu L, Yang S, Han D, Liu X. CT appearances and classification of hepatic epithelioid hemangioendothelioma. Insights Imaging. 2023 Apr 1;14(1):56.)

本研究的另一个重要发现在于，不同影像学类型的患者，其肝功能状态、临床症状及腹水的发生，存在显著的差异。弥漫融合型患者出现肝功能异常、腹痛及腹水的比例最高，而这三项指标均与患者的预后存在明显的相关性。目前肝脏上皮样血管内皮瘤在临床上尚无确切的分级、分期标准，而该罕见肿瘤又存在极大的个体差异性，不同患者的治疗模式可能存在很大的差异。对于轻症患者（结节型），随访观察或干扰素治疗可能是比较合适的选择；而对于重症患者（弥漫融合型），化疗联合靶向、免疫治疗可能是更适合的治疗选择。我们目前的研究结论，对于判断疾病的严重程度以及指导肝脏上皮样血管内皮瘤患者的临床治疗，具有重大的意义。多年来在上皮样血管内皮瘤治疗方面，我一直在倡导个体化的治疗方案。个体化如何实现？这篇研究的结论就为个体化治疗选择提供了影像学依据。相信在今后肝脏上皮样血管内皮瘤的研究中，这篇文章中所提出的影像学分型将成为指导患者治疗的标准之一。

参考文献：

1. Tan H, Zhou R, Yu H, Teng F, Si S, Liu L, Yang S, Han D, Liu X（本文作者/通讯作者）. CT appearances and classification of hepatic epithelioid hemangioendothelioma. Insights Imaging. 2023 Apr 1;14(1):56.

2. Liu X （本文作者）, et al. MRI appearances of hepatic epithelioid hemangioendothelioma: a retrospective study of 57 patients. Insights into Imaging. 2022, 13:65

3. Kim EH, et al. CT and MRI imaging findings of hepatic epithelioid hemangioendotheliomas: emphasis on single nodular type. Abdom Imaging. 2005, 40(3): 500-509.

4. Lin J, et al. CT and MRI diagnosis of hepatic epithelioid hemangioendothelioma. Hepatobiliary Pancreat Dis Int. 2010, 9(2): 154-158.