多囊肾知多少

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正常肾和多囊肾

什么是多囊肾？

多囊肾是一种肾脏病，会导致肾脏中出现充满液体的异常囊腔，即囊肿。

囊肿会导致肾脏异常增大，也会阻碍肾脏正常工作，从而引发一些问题，如高血压、肾脏感染和肾衰竭。肾衰竭是指肾脏完全停止工作。除肾脏外，其他部位也能出现相关问题。

多囊肾通常有家族遗传性。

多囊肾和正常肾对比

有何症状？

一些患者没有症状，但可以出现的症状包括：

●腰部或侧身疼痛，可能伴有发热

●腹痛

●血尿

●肾结石–这些是肾脏内形成的小石头样物体，会引起腹部或侧身疼痛，或者血尿。

多囊肾也会导致其他部位出现问题，如：

●脑血管膨胀–若血管破裂，可引起突发剧烈头痛，以及恶心和呕吐。血管破裂会导致脑损伤，甚至死亡。

●肝囊肿–可能会引起腹痛。

●腹部肌肉出现薄弱区域–这又称“疝”，会引起腹部某一区域向外膨出。

●心脏问题–通常不会引起症状。

有针对性检查吗？

有。医生可以通过如下方法判断有无多囊肾：

●超声、CT或MRI等影像学检查可以建立体内图像。

●血液检查可以查看有无引发疾病的异常基因。

超声显示多囊肾

CT显示多囊肾

磁共振显示多囊肾

多囊肾常见的突变基因

多囊肾

如何治疗？

若多囊肾造成了高血压，医生很可能会首先对此治疗，以便更长期保持肾脏健康。治疗通常涉及生活方式改变、饮食调整和药物。

若有其他症状或问题，则可能还需要相关治疗。例如：

●抗菌药物治疗肾脏感染

●镇痛药物缓解疼痛

●手术修复膨胀的脑血管

●疝修复术

如何面对肾脏完全停止工作？

此时需要接受能接替肾脏工作的治疗。正常情况下，通过清除血液中的废物及多余盐和水，肾脏会产生尿液。

肾脏完全停止工作后，有2种治疗方法，即：

●透析–透析分2种类型，血液透析最常用。血液透析需要连接透析机，从而清除血液中的废物及多余盐和水，每次治疗数小时，一周至少3次。患者需要终生透析，或是直至实施肾移植。

血液透析

●肾移植–该手术是用一个健康肾脏接替病变肾脏进行工作。人体有1个健康肾脏即可存活。

肾移植

若对不同治疗选择有疑问，请咨询医护人员。

家庭成员应接受检查吗？

患者的成年家属应咨询医生关于多囊肾检查的相关事宜，进行检查有利有弊。

医生通常不会推荐儿童接受检查，除非有症状。

但儿童应每年就诊，以监测血压。

多囊肾遗传（显性遗传最常见，父母一方患病，子女的患病机率都是二分之一）

●多囊肾是遗传病(最常为常染色体显性遗传性多囊肾)。胚胎植入前遗传学诊断（PGD）三代试管婴儿和/或产前诊断可以帮助多囊肾患者避免将致病基因遗传给下一代。

多囊肾患者常有家族史、肉眼血尿、囊肿感染、腰痛和/或肾功能不全，超声或CT扫描可发现肾脏较大伴双侧多发囊肿。

多囊肾患者颅内动脉瘤患病率(8%-12%)是一般人群的4倍。

多囊肾患者存在肝囊肿可高达83%。

常染色体显性遗传性多囊肝患者可能没有或仅有少量肾囊肿。

7%-36%的多囊肾患者发生胰腺囊肿。

40%的男性多囊肾患者存在精囊囊肿。