两例完全型肺静脉异位引流（心下型）

案例一：

患儿系G2P2，胎龄38+1周，出生体重2.8Kg，生后第2天出现气促，呼吸困难，遂入住当地医院新生儿科，予气管插管并连接呼吸机辅助通气，后因病情联系转院入住我科。

入院诊断：1.先天性心脏病：完全型肺静脉异位引流(心下型) 动脉导管未闭 卵圆孔未闭 垂直静脉狭窄 肺动脉高压（重度） 三尖瓣反流(中度) 2.新生儿肺炎 3.新生儿黄疸。

手术所见：心脏增大，以右房、右室增大为主，左房、左室明显发育小。主动脉偏细，直径约8mm，连接左心室。肺动脉增粗，直径约12mm，连接右心室。上、下腔静脉正常连接右心房。左上、左下、右上肺静脉形成共同静脉干，向下走行1cm处可见右中、下肺静脉汇入，形成纵行共同静脉腔，继续向下走行为垂直静脉，穿过膈肌进入下腔静脉。肺静脉共干平行脊柱，直径约8mm。继发孔型房间隔缺损，直径约15mm。

住院经过及治疗情况：

1，术前多种循环药物给予强心、利尿等维护心功能，关注血氧、血压和尿量情况，警惕垂直静脉梗阻，定期复查血气调整参数。

2，入院第2天（2023-03-14）在全麻体外循环下行“完全型肺静脉畸形连接矫治术＋房间隔缺损修补术（留孔）+动脉导管结扎术“，术程顺利，术后予呼吸机辅助通气，强心、利尿、扩管、降肺压及抗感染等对症支持治疗，于2023-04-03顺利撤离呼吸机，复查心脏彩超提示心功能正常，实验室各项指标满意，现患儿呼吸平顺，无气促、发绀，无咳嗽、发热，伤口I/甲愈合，一般情况良好，予办理带药出院，嘱定期门诊复诊。

案例二：

患儿系G2P1 ，胎龄38周，于2023年3月15日，顺产娩出，生后呼吸浅促，间中呼吸暂停，发绀明显，SPO2 65-80%，心率65-70次/分，立即予气管插管，呼吸机辅助通气。患儿先天性心脏病：TAPVC(心下型)，发绀、缺氧明显，血压不稳定，血乳酸高，有急诊手术指征，需行急诊手术。

术前诊断： 1、先天性心脏病 完全型肺静脉异位引流（心下型）垂直静脉梗阻 房间隔缺损（继发孔型）；动脉导管未闭；三尖瓣反流（轻度）；肺动脉高压（重度）2、低氧血症

手术：建立体外循环， 心内探查，平行肺静脉共干纵轴，扩大肺静脉共干切口， 呈“Y“形切口向左上左下肺静脉共干和右上右下肺静脉共干剪开约5mm，切开与肺静脉共干切口相对应的左房后壁，直达左心耳根部。全身停循环，左房后壁与肺静脉周围的壁层心包相吻合，完成无内膜缝合。恢复循环，经房间隔缺损探查吻合口大小，肺静脉开口通畅。未结扎垂直静脉，修复房间隔缺损（留孔3mm）。开放主动脉阻断钳，心脏自动复跳，窦性心律。连续缝合右心房切口，第一层最后一针排尽右心气体，开放上、下腔静脉阻断带。经右心耳置腔房管，拔除上、下腔静脉插管，间断“8“字缝合加固插管切口。并行转流，复温。安置临时起搏器。并行辅助至循环稳定、尿量满意，逐渐减流量停机。

住院经过及治疗情况：

术后持续心电监护、呼吸机辅助呼吸，肾上腺素、多巴胺等血管活性药物支持，降低左室前、后负荷，维持内环境稳定及水电解质酸碱平衡，预防性应用抗生素治疗，4月3日顺利撤机改无创通气，复查心脏彩超提示心功能正常，实验室各项指标满意，现患儿呼吸平顺，无气促、发绀，无咳嗽、发热，顺利出院。