病例报道 | 一例罕见的腹膜后平滑肌瘤

前言

原发性腹膜后肿瘤非常罕见，临床上发现的腹膜后肿瘤大多是恶性的^【1】。腹膜后平滑肌瘤是一种极其罕见的良性疾病，在既往的文献报告中，仅报道了105例腹膜后平滑肌瘤，其病因及发生机制尚未明确^【2】。对其诊治经验的缺乏往往是临床医生误诊和漏诊的主要原因。本期我们报道了一例腹膜后平滑肌瘤的病例并分享了我们在这个病例诊治过程中的经验，在文章末尾也提出了对于腹膜后平滑肌瘤病因的思考。

患者女，53岁，因“发现右腹膜后占位10余天”入院。患者入院前10余天于外院体检查上腹部彩超示：“右肝低回声小结节（良性），脂肪肝，扫及腹膜后团块（大小约5.4×6.7×8.5cm）”，无尿频尿急，无巩膜黄染等，既往患有高血压病3年余，血压高时口服降压药，未规律监测血压。

CT：右侧腹膜后见一大小约5.8×6.9×8.5cm不规则较大肿块，界清，平扫呈不均匀软组织密度，其内见更低密度液化坏死区，增强后实性部分明显强化，液化坏死区不强化，右侧组织局部受压。子宫后壁局部程结节状增厚，右侧附件区见类圆形低密度影，界清，大小约2.4x1.9cm，增强无强化。

MRI：右侧腹膜后见一较大异常信号灶，最大层面大小8.1x5.1cm,呈长T1长T2信号灶，内见散在T2片状低信号影，信号较不均匀，界清，病灶累及右肾下缘区。肝胃间隙散在轻度肿大淋巴结，子宫大小形态正常，宫腔内膜稍增厚，矢状面T2见子宫三层结构显示模糊，信号不均匀。右侧附件区可见囊性灶，较大者大小约2.3x2.0cm。

影像学诊断：

1.右侧腹膜后占位性病交，考虑：1）神经源性肿瘤(副节瘤)；2)间叶源性肿瘤，病灶累及右肾下缘区，恶变未除，必要时进一步增强检查。

2.子宫后壁局部程结节状增厚，子宫肌瘤？

3.肝胃间隙散在轻度肿大淋巴结。

4.右侧附件区低密度影，考虑为卵泡或囊肿可能。

生化全套可见血糖偏高（14.25mmol/L），尿酸值偏高（470umol/L），转氨酶偏高（AST 40U/L,ALT 71U/L）。尿常规见：尿糖4+

右侧腹膜后占位性病变，高血压病，肝功能异常，窦性心动过缓，子宫肌瘤？

全麻下行“机器人辅助腹腔镜下右腹膜后肿瘤切除术”

镜下肿瘤细胞呈梭形，细胞中度异型，生长较活跃，可见核分裂象，未见明显坏死，符合恶性潜能未定的平滑肌瘤，大小8.5*6.5*4.3cm，建议定期随访。免疫组化结果：SMA、Desmin阳性，Bc12部分阳性，S100阴性，C34示脉管内皮细胞阳性，Ki67约50%阳性(热点区域)。

术后复查CT见术区片状密度增高影及气体影。

诊断：腹膜后平滑肌瘤是临床上十分罕见的肿瘤，临床诊断主要依赖于术后病理检查。这个病例免疫组化中Ki67约50%阳性但却没有诊断为腹膜后平滑肌肉瘤原因是镜下细胞恶性数目较少（每10个高倍视野 （HPF） 存在10个或更多有丝分裂被认为是确定平滑肌肉瘤诊断的关键^【3】），且若是腹膜后平滑肌肉瘤通常可见肿瘤浸润，并且局部可能会有血栓形成导致静脉堵塞。影像检查对于鉴别良恶性腹膜后平滑肌瘤准确性较差^【4】，需通过术后病理以明确诊断。

治疗经验: 手术切除是治疗腹膜后平滑肌瘤的有效手段，手术切除效果与肿瘤及其侵犯组织清扫程度,肿瘤分化程度、患者身体状态等密切相关，其中最重要因素是手术后显微镜下的阴性边缘完整度^【5】。本病通常预后较好, 但仍有可能会复发或恶变, 应注意密切随访。

关于腹膜后平滑肌瘤的病因，已有多种理论提出。有学者提出，这些肿瘤可能起源于胚胎残余或局部血管肌肉组织^【6】。有学者观察到带蒂平滑肌瘤由于某种些原因（如手术残留脱落等）从子宫完全分离后，肿瘤可能使用邻近的血管供应并继续生长。由这种现象引起的平滑肌瘤被称为“寄生性”平滑肌瘤^【7】。 多个文献报道了局部的间叶组织在雌激素的刺激作用下, 出现过度增生, 最后化生成平滑肌组织的情况^【8】。考虑到腹膜后平滑肌瘤和子宫平滑肌瘤在病理学、组织学和免疫组织化学方面的相似性，这种解释是合理的^【9】。其他人反驳了这一理论，因为有一部分腹膜后平滑肌瘤是男性患者中发现的，这些患者并没有雌激素刺激也不存在子宫平滑肌瘤病史^【10】。

最后，我们查阅了腹膜后平滑肌瘤相关文献报道，值得注意的是有研究回顾了约有29%的腹膜后平滑肌瘤患者同时患有子宫肌瘤，这与我们案例中的患者情况十分类似，但目前并没有研究证明子宫肌瘤与腹膜后平滑肌瘤的关联性^【11】。在分享腹膜后平滑肌瘤的诊治经验的同时我们也希望能引起临床工作者对患有腹膜后平滑肌瘤合并子宫肌瘤患者的关注，以期望能早日阐明两者的关系。

【1】 Yüksel D, Kilic C, Kodal B, Cakir C, Güler Mesci C, Boran N, Kayıkçıoğlu F. A RARE CASE OF A RETROPERITONEAL LEIOMYOMATOSIS. J Gynecol Obstet Hum Reprod. 2021 Jun;50(6):101760. doi: 10.1016/j.jogoh.2020.101760. Epub 2020 Apr 20. PMID: 32325271.

【2】Poliquin V, Victory R, G.A.Epidemiology Vilos. Presentation, and Management of Retroperitonea Leiomyomata: Systematic Literature Review and Case Report. The Journal of minimal _Invasive Gynecology 2008;15:152–60

【3】Toledo G, Oliva E. Smooth muscle tumors of the uterus: a practical approach. Arch Pathol Lab Med. 2008 Apr;132(4):595-605. doi: 10.5858/2008-132-595-SMTOTU. PMID: 18384211.

【4】Victory R, Romano W, Bennett J, Diamond M. Uterine leiomyomas:epidemiology, diagnosis and management. In: Bieber EJ, Sanfilippo JS, Horowitz IR (eds). Clinical Gynecology. Philadelphia: Elsevier;2006

【5】 Sakellariou M, Dellaportas D, Peppa M, Schizas D, Pikoulis E, Nastos K. Review of the Literature on Leiomyoma and Leiomyosarcoma of the Adrenal Gland: A Systematic Analysis of Case Reports. In Vivo. 2020 Sep-Oct;34(5):2233-2248. doi: 10.21873/invivo.12034. PMID: 32871746; PMCID: PMC7652436.

【6】Stutterecker D, Umek W, Tunn R, Sulzbacher I, Kainz C. Leiomyoma in the space of Retzius: a report of 2 cases. Am J Obstet Gynecol.2001;185:248 –249.

【7】 Haney AF. Leiomyomata. In: Scott JR, Gibbs RS, Karlan BY,Haney AF (eds). Danforth’s obstetrics and gynecology. 9th ed. Philadelphia:Lippincott Williams and Wilkins; 2003, p. 870 – 891.

【8】Nielsen G P, Young R H.Mesenchymal tumors and tumorlike lesions of the femal genital tract:a selective review with emphasis on recently described entities[J].Int J Gynecol Pathol, 2001, 20 (2) :105-127.

【9】Stutterecker D, Umek W, Tunn R, Sulzbacher I, Kainz C. Leiomyoma in the space of Retzius: a report of 2 cases. Am J Obstet Gynecol. 2001 Jul;185(1):248-9. doi: 10.1067/mob.2001.114503. PMID: 11483940.

【10】 Breech LL, Rock JA. Leiomyomata uteri and myomectomy. In:Rock JA, Jones HW (eds). Te Linde’s operative gynecology. 9thed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2003, p. 753–798.

【11】Poliquin V, Victory R, Vilos GA. Epidemiology, presentation, and management of retroperitoneal leiomyomata: systematic literaturereview and case report. J Minim Invasive Gynecol. 2008 Mar-Apr;15(2):152-60. doi: 10.1016/j.jmig.2007.12.009. PMID: 18312983.

福建医科大学附属协和医院泌尿外科 李梦强教授

撰写作者：林绍山

指导老师：李梦强 江绍钦

终审：窦瑞玲