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郑东明 三甲
郑东明 主任医师
盛京医院 神经内科

GFAP自免脑(自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病)

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全名挺长,自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病,简单地说就是一种相对新的神经系统自身免疫病,容易累及脑、脑膜、脊髓和视神经。2016年美国首次明确该病,国内近几年病例越来越多,我们也遇到几例。临床上常以头痛、发 热、脑 炎、脊 髓 炎、视 力障碍、震 颤、痴 呆、自 主 神 经 功 能 障 碍 等,对激素治疗反应良好。与其他病毒性脑炎、自免脑相比临床和CSF化验表现并无特殊性。是否容易伴随肿瘤有争议,可常规筛查。

GFAP的影像学改变略有独特性,对临床定性有一定帮助:最著名的、典型影像学表现为脑室旁线样放射状强化,但是要注意早期不一定出现,复查可能会发现。另外,脑膜、脊膜、室管膜比其他自免脑爱出现强化,也算有点特殊。另外,日本学者提出丘脑后部对称性受累也是该病的特点之一,我们的病例也的确如此,这个特点不容忽视。

避免涉及隐私,放文献典型图片2张如下:

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放射样强化

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丘脑



郑东明
郑东明 主任医师
盛京医院 神经内科