骨纤维结构不良治疗与预后

本病目前尚无特殊治疗方法，大多数单发型纤维结构不良无症状者多不需要治疗，只需要观察，预防病理性骨折的发生。外科治疗适应证取决于三个因素，即症状和临床影像表现、年龄和结构不良的范围。

1.症状与体征

如果无症状，无潜在骨折危险，不需要手术。

2.年龄

年龄与刮除和植骨能否成功之间有明显的联系。儿童期外科手术后，病变易复发，植入骨腔的骨大部分吸收；青少年时期，成功与失败概率基本相同；而成人期的治疗容易成功。

3.结构不良范围

复发的可能性不一定取决于结构不良的范围。

因此，刮除和骨移植仅仅且主要适于成人局限性和有症状的纤维结构不良。儿童最好行有限的治疗，对畸形行截骨矫正和内固定。

单发型手术治疗方法有刮除，刮除植骨，刮除后采用冷冻外科治疗，刮除植骨并用内固定，刮除病变后用骨骼代用品——骨水泥填充。单纯刮除或刮除植骨容易复发，主要是因病变清除不彻底而致。局部病灶大块切除，用腓骨或胫骨植骨效果较好。

多发型纤维结构不良者不宜施行手术，应保护患肢，预防畸形发展，防止病理性骨折的发生。青春期并不能停止病变的发展，在成年人以后病变趋向稳定。

多发型对有症状的部位，畸形严重者，影响肢体功能者，可采用手术治疗。可行刮除植骨内固定或截骨矫形时同时采用刮除植骨内固定。病理性骨折时，可先治疗骨折，待骨折愈合后再行手术治疗。亦可骨折与病变同时治疗。

总之，治疗成人与儿童有症状的纤维结构不良，采用病灶清除加内固定比单纯刮除、自体骨松质移植效果为好。对病灶大块切除，或采用冷冻外科可取得较好结果。

放射治疗对纤维结构不良无效，反可引起恶变。

Albright综合征者，可因其他系统并发症于早年死亡。