滑膜肉瘤的临床特点

滑膜肉瘤是一种较少见的软组织肉瘤，发病率约2.75／10万，在软组织肉瘤中居第4位。滑膜肉瘤占10%。男女之比约2.5:1。各年龄组均可发病，以20～40岁居多，占全部的50%，50岁以上少见。Normon报告最小仅8个月，最大为72岁，一般在40岁以下。

1.发病部位

好发部位大多位于四肢大关节附近，70%发生在下肢，以大腿最多。上肢者多见于远心端，如手腕及前臂，这与下肢相反。其次为肘部关节附近，尤以后侧为多。上肢约占24%，足与踝关节也不少见。也可见于头颈、躯干、腹膜后、臀部、咽侧壁等处。

2.症状与体征

滑膜肉瘤的病程长短不一，无典型的临床表现。临床可以局部疼痛或肿块为主要表现，病人从出现症状到就医，平均时间为2～6年。肿瘤早期疼痛往往为其唯一症状，严重的可影响睡眠，随着疼痛加重，肿块也随之出现，并逐渐增大。但半数以上在关节附近有一无痛性肿块，1／4可触到疼痛肿块。局部皮肤静脉怒张，皮温增高。滑膜肉瘤的淋巴结转移率较其他肉瘤为高，局部淋巴结转移率为23%，如发生在脊椎者，还可发生下肢瘫痪。

3.实验室检查

部分病人会有血沉增快、贫血等。同位素骨扫描可较早发现骨转移者。B超检查肿瘤境界尚清，似有包膜回声，内部回声较低，分布不均匀，若肿瘤伴出血、坏死、钙化，常有不规则的无回声区及较强回声，也可确定肿瘤与血管的关系。

【影像学表现】

X线可显示软组织阴影的肿块，少数病例如可呈弥漫性肿胀。瘤体内有钙化，则呈不规则斑点状，也可呈囊性变，约占30%。10%有骨质改变，呈不规则浸润或囊性骨质破坏，周围骨小梁杂乱无章，粗糙，硬化，偶有轻度骨膜反应和骨质增生。

动脉造影显示新生血管增多，肿瘤性血管分布较为清晰。

CT显示肿块境界较平片清楚，可显示平片不能显示的钙化。不同部位CT均可清楚显示肿瘤与间隔区周围情况，增强CT可显示肿瘤与血管关系，以确定血管内有无瘤栓。

MRI检查无特殊性，T 1加权像中等信号，T 2加权像中等或高信号强度，信号不均匀，肿瘤内出血坏死也可出现液平面.

【鉴别诊断】

纤维肉瘤：病程较长，发展缓慢；症状较轻，以软组织肿块为主。镜检主要为成纤维细胞和胶原纤维构成，无肯定的双相分化。