疑难探究|痉挛性斜颈（spasmodic torticollis，ST）

论坛导读：痉挛性斜颈（spasmodic torticollis，ST）是临床上最常见的局灶型肌张力障碍，以颈部肌肉不自主收缩导致头颈部运动和姿势异常为特征。主要是由于胸锁乳突肌、斜方肌等颈部肌群自发性不自主收缩导致异常的姿势或者运动。临床特点除异常的姿势及运动外常伴有相应肌肉的疼痛，由于此病严重影响患者外形，患者常伴随有焦虑抑郁等病，严重影响患者日常工作及生活，加重社会负担。本病的病因及发病机制目前尚不清楚。国外流行病学调查显示，ST发病率为5.7/10万～400/10万。

1.ST的病因及病理学

1952年Foix用立体定向方法成功制作出痉挛性斜颈的动物模型，确立ST属于锥体外系运动障碍，为一种独立的器质性疾病。有学者认为原发性ST存在基因位点异常并将基因位点定位在DYT6和DYT7。也有学者认为，ST属于神经生化代谢障碍，特别是与五羟色胺和儿茶酚胺有关。另有学者则认为，ST和扭转痉挛是累积范围不同的同种疾病，而基底节及额叶投射的功能紊乱为其发病原因。

2.ST临床表现

多为成年起病，起病缓慢，大多活动时或工作紧张时加重，休息后症状减轻，睡眠时消失。病人头部和颈部姿势的异常可表现为多种形式，其中20%的病人存在颈外肌张力障碍。大约10%～20%病人病情一年内可自行缓解，但几乎所有的病人在5年之内都会复发。许多病人伴有抑郁及疼痛表现。

3.ST临床分型

根据长期临床研究，临床分型对痉挛性斜颈治疗方法的选择及预后判断极其重要，多采取如下分型。

3.1 按斜颈姿态分型

头颈过中线，以矢状面发生旋转，不论旋向左或向右，均称旋转型ST。该型中有水平旋转，带有后仰动作的旋转或带有前屈动作的旋转3种，分别称水平旋转型，后仰旋转型和前屈旋转型；头颈过中线的矢状面侧屈向左或向右，称侧屈型；以双侧外耳和下颏三点相连组成的正中冠状面为准，ST病人该面向前倾称前屈型ST，该面向后仰称后仰型ST；混合型ST：颈部肌肉痉挛无规律，头颈姿态多变。

3.2 按病情程度分型

当肌肉痉挛时，中线矢状面发生旋转或侧屈，中位冠状面产生前倾或后仰，这时的矢状面或冠状面与正常头颈位相应的平面形成一定夹角。该角＞30°列入重型ST，＜30°列入轻型ST，混合型均列入重型ST。

3.3 按肌肉痉挛的方式分型：

（1）强直型：当肌肉呈持续性痉挛状态，ST处于强直姿态。

（2）阵挛型：肌肉痉挛呈阵发性发作状态，ST表现为阵挛姿态。

4.ST肌电图及CT检查

4.1 颈肌剖面在CT图像上的形态和体积各异，但正常时左右是对称的。浅表的颈肌多表现为弧形或半月形（斜方肌、脚锁突肌、头半棘肌）；深在的颈肌则有多种形状。颈肌CT打描的目的是揭示痉挛肌群。斜颈型别不同，痉挛（肥大）肌群分布也不同。通过区分痉挛肌肉为手术提供依据。

4.2 颈肌肌电图（EMG）描记可以了解哪些肌肉参与痉挛，哪些不参与痉挛，并了解与痉挛肌相对立的拮抗肌有无废用萎缩等潜在病理状态，对痉挛肌和拮抗肌进行分级评估，是评估痉挛肌肉判断手术方式及预后的“金标准”。通过长期临床实践我们将痉挛肌分成3个等级并引入“痉挛指数”“肌储备指数”，使手术方式的选择及预后评估更加精确。

（1）最主要痉挛肌（原动肌）被测肌肉的全部运动单位都参与收缩，在荧光屏上可记录到大量运动单位电位互相重叠，波形不易区分，募集充分，呈完全干扰相，振幅ST＞1200μV，频率20～50Hz，在CT轴向剖面中表现肌肥大，较对侧同名肌肥厚50%～100%不等。

（2）主要痉挛肌（协同肌）被测肌肉非全部运动单位都参与活动。在荧光屏上可记录到较多干扰波为弱的电活动形式，基线上无静息区，但能区分出单个动作电位，募集不充分，可称其为减弱或不完全干扰相，振幅在400～1200μV，频率10～20Hz。在CT轴向剖面中表现为肌肥大，较对侧同名肌肥厚50%以内。

（3）次要痉挛肌被测肌肉在EMG上表现为一个的运动单位动作电位，间断地成串出现，基线上有静息区。振幅小于400μV，频率5～10Hz，募集少，在CT轴向位剖面中表现近乎正常体积或较对侧同名肌稍肥大。

（4）痉挛指数：我们将肌肉随意运动时采集的肌电图进行分析：主要痉挛肌肉（原动肌）呈完全干扰波，波幅大于1200微伏，频率30～50次/秒。次要痉挛肌肉（协同肌、随从肌）呈部分干扰波，波幅＜1200微伏，＞400微伏，频率10～20次/秒，无痉挛肌肉呈现电静息。而将平均波幅与频率乘积作为痉挛指数。痉挛指数越高说明痉挛程度越重，同时这也是评价手术去神经效果的重要指标。

（5）肌储备指数：将（非随意运动最大波幅—随意运动最大波幅）/非随意运动最大波幅作为肌储备指数，对于痉挛肌肉数值越大表示肌肉痉挛程度越轻，反之痉挛程度越重。对于拮抗肌肉此指标可反映肌肉废用程度，指数越高表示肌肉废用程度越轻，肌储备指数＞50%则术后拮抗肌经自行锻炼可恢复功能，若＜20%则呈现废用状态，需对其进行相应的康复治疗。此指数对于术后制定康复计划及判定远期疗效有重要意义。

5.ST的治疗

5.1 药物治疗：迄今仍没有特异性性治疗ST的药物。应用镇静剂和抗震颤药物可减轻症状。口服药物主要包括抗胆碱能制剂、γ-氨基丁酸、多巴胺、丁酰苯类药等。口服药物可缓解痉挛性斜颈部分症状，但整体效果欠佳。口服药有一定的不良反应，服药时以小剂量开始，缓慢加量以求最小剂量获得最大症状缓解，联合应用可达到更好的疗效。

5.2 肉毒素注射治疗：肉毒素（botulinum toxin，BTX）是由肉毒梭状芽孢杆菌在生长繁殖过程中产生的一种细菌外毒素，其中A型肉毒素（botulinum toxin-A，BTX-A）毒力最强，局部注射后在肌肉内弥散，通过作用于胆碱能运动神经末梢、抑制钙离子介导的刺激性以及自发性乙酰胆碱的释放来降低肌张力和缓解痉挛。

2016年，美国心脏协会和美国卒中协会联合发布的《成人卒中康复指南》指出，局部肌肉行BTX-A靶向注射治疗肢体痉挛获A级证据推荐。根据发病类型及肌电图（electromyogram，EMG）指示，每次选择痉挛最为突出的2～4块肌肉，每块肌肉采用多点注射的方法。每块肌肉注射剂量不多于100U，每次治疗的注射剂量不多于380U。病人要求、复发症状＞50%（Tsui评分）且间隔3个月以上，再行第2次注射。病人多在BTX-A注射后1周内起效，症状逐步改善，约2～4周左右达疗效平台期。但BTX-A的疗效只能持续12～24周，此后需重复注射，其成本费用较高，另外重复注射可能因产生抗性导致后续注射失败。

5.3 手术治疗：外科手术治疗依然为可能治愈痉挛性斜颈的最有效的治疗手段，原则上要求疗效高、手术创伤小、操作简便、安全、更少的后遗症和并发症。经过几代人的探索，产生了多种手术方法，其中有些在临床实践中因疗效有限并发症较多，逐渐式微淘汰，有些则取得较好疗效。

选择性周围神经切断和肌切断术：陈信康教授于1969年提出二联术经过不断改进成为三联术包括：旋转型ST选择头部旋向侧颈后痉挛肌肉（头、颈夹肌，肩胛提肌）切断术加对侧副神经切除术，及颈神经后支切断即一侧脊神经后支（C1～C6）切除术。根据陈信康教授的临床研究及我们长期临床实践，我们认为应把握如下手术指征：ST诊断明确；注射肉毒素无效或口服药物无效及不良反应严重的病人；病程超过6个月以上、ST症状已经稳定定型、分型属重型ST者，或轻型ST病人严重影响生活和工作，也可列入手术范围。

术前通过CT及EMG描记确定痉挛肌肉，同时根据其头位姿势将痉挛肌肉分为原动肌/协动肌/随从肌。术中将原动肌离断并行去神经化，协动肌仅行去神经化。如旋转型ST的原动肌包括面部旋向侧颈后的头夹肌、颈夹肌及对侧胸锁乳突肌，协动肌包括面部旋向侧的肩胛提肌、后斜角肌及头、颈半棘肌和头、颈最长肌。

通过不同类型痉挛性斜颈术前描记采取不同的手术策略，如水平旋转型斜颈采用同侧颈后肌肉选择性切除术；同侧C1～C6脊神经后支切断术；对侧的副神经切断术。而侧弯型斜颈则采用切断头弯向侧的头夹肌、肩胛提肌；同侧C1～C6脊神经后支切断术；同侧副神经切断术。近年来通过个体化的手术选择，手术优良率为87.9%。手术避开了重要结构，手术后仅部分病人会发生术侧枕部皮肤麻木、肩痛等不良反应，无其他严重并发症，是目前公认的治疗痉挛性斜颈安全有效的方法。

对于少部分颈部肌肉广泛痉挛病人，仅从CT及肌电图无法判断原动肌及协动肌，应采用姿势优先原则，即以此头位经典术式标准判定原动肌及协动肌。部分病人术后恢复良好，未处理肌肉痉挛亦消失。部分病例术后痉挛持续存在，疗效较差，似为本术式局限性，有待进一步研究以改善预后。

近年来我们越发重视斜角肌在部分类型斜颈发生上的作用，如侧弯型斜颈上。通过离断痉挛斜角肌进一步提高疗效，相关临床资料在总结分析中。Foerster-Dandy手术及改良Foerster-Dandy手术：硬脊膜下双侧颈1～3或颈4神经前根切断术，该手术方式将去神经化范围扩大到整个颈部，包括咽部，痉挛和非痉挛肌群一起受到等量麻痹，牺牲了大片正常颈肌功能，导致术后并发头失去自主旋转运动（33%），咽下困难占（33%），丧失举肩能力（25%），肩痛及颈肌广泛萎缩各占（50%）。Hamby报道47例，其中37例改善，4例无效，6例恶化。

于炎冰等于2005年提出改良Foerster-Dandy手术，具体为枕后正中入路硬脊膜下双侧副神经根、C1脊神经根切断，C2～C4脊神经前、后根选择性部分切断术。术后6个月、12个月及末次随访时的痉挛改善率分别为73.6%、70.2%、73.2%。术后部分病例发生不同程度转颈无力、耸肩无力、双臂外展受限、吞咽困难。该术式与传统Foerster-Dandy手术相比提出C2～C4前、后根选择性部分切断，保留了病人部分的肌肉功能，不足之处为虽然做选择性切断，但并发症仍然较重，虽在术后回访中病人上述并发症有所好转，但仍需更多病例及长期随访来确定此术式是否安全可靠。

脑深部电刺激器（deep brain stimulation，DBS）：DBS治疗ST由Krauss等于1999年首先报道。DBS通过高频电刺激脑内神经核团（GPi或STN），调节核团的功能来达到治疗目的，其疗效肯定，具有可逆性、可调性及安全性高的优点。与帕金森病不同，肌张力障碍病人通常需要一段时间方能显效，且最明显的治疗效果一般在数月至1年左右方能实现，但多实现长期稳定的治疗效果，有随访研究显示DBS治疗的改善效果可持续数十年甚至更久。有学者认为，GPi-DBS术后长期改善率为46.2%～83.6%，中位改善率为69.6%。然而有文献报道DBS亦有1%～4%的潜在严重手术并发症风险，包括颅内血肿、认知障碍、运动迟缓等不良反应。

此外采用DBS治疗方式，病人将承担高昂的设备采用及更换费用，且术后需频繁随访以进行参数调控，这些弊端严重限制了DBS推广使用，因而目前难以大面积普及DBS治疗痉挛性斜颈。副神经根微血管减压术：此手术由Freckman等首次报道，指出ST发病机制与面肌痉挛相似，因副神经根受到相关责任血管压迫至其支配胸锁乳突肌、斜方肌痉挛，但面肌痉挛仅为单一面神经根受血管压迫，而ST为多组肌肉异常痉挛所致，两者难以相提并论。

Berrtrand认为，很多病人术后颈肌痉挛一如术前，连胸锁乳突肌的痉挛也没有得到松解。亦有学者提出运用单切口硬膜下副神经和/或C1～C4神经前根微血管减压来提高疗效，降低并发症。但神经根微血管减压术的长期治疗效果仍缺乏大宗病例及长期随访支持。选择性周围神经切断：是当今国际上较流行的手术方法，1998年Bertrand等报道该手术病例数已达260例，是西方迄今最大的病组。

手术方法为切断包括一侧颈C1～C5颈神经后支和颈部副神经，主要用于治疗旋转型和侧屈型ST，因为这两型的痉挛肌群主要分布在同一侧颈神经后支所支配的辖区内，手术切断这些后支能使大部分痉挛肌得到松解。此术的主要缺点是对痉挛肌群不分主次，一律作同等量去神经术，对主要痉挛肌不能予以重点解痉，且不能解除由后支与前支或前支与副神经双重支配的肌痉挛，这些可能是该术的疗效（优级）不能进一步提高的原因。

来源：李俊,王潞.痉挛性斜颈的临床治疗[J].临床外科杂志,2019,27(10):840-843.