先天性肺气道畸形/先天性肺囊腺瘤是什么？

大家好，我是胸外科张医生，以下为大家介绍以下先天性肺气道畸形/先天性肺囊腺瘤是什么？

先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM），曾称先天性肺囊性腺瘤样畸形（congenital adenmatoid malformation of lung,CCAM）是以细支气管的过度生长为特征，肺组织结构紊乱，形成多囊性包块。主要发生在婴儿，引致呼吸障碍。病变呈一侧性，通常局限于一个肺叶以内。

其病因尚无统一认识。

现在由于孕期产检B超水平越来越高，越来越多的宝宝在孕期就发现了这个病，一般是在24周左右大排畸的时候发现的。一般如果没有胎儿水肿的风险，都建议正常分娩，在生后6月-1岁间手术是最佳手术年龄。术后预后较好。