什么是成人型纤维肉瘤？

【定义】

成人型纤维肉瘤约占成人肉瘤的1%～3%，多见于青壮年人，以30～55岁为多，平均45岁，30岁和55岁为两个高峰。

一般累及肢体、躯干、头颈部的深部软组织，也可发生于内脏器官。

至今尚未发现明确的病因，但曾经进行过放射治疗的部位可有此肿瘤的发生，因此放疗可能是诱因之一。

【病理】

1.大体所见

典型纤维肉瘤表现为边界清楚的肿块，质硬，有时可以看到出血和坏死。

2.镜下所见

肿瘤由梭形细胞构成，排列成特征性的连绵束状结构，细胞束排列成角，类似鲭鱼骨。肿瘤细胞核深染，胞质少，可见不同程度的分裂象。间质含有数量不等的胶原成分。免疫组化显示波纹蛋白阳性。

【临床表现】

单发肿块为主，瘤体大小不等，最小直径1cm，最大可达20～30cm。早期可无明显疼痛，肿瘤生长缓慢。若肿瘤累及或压迫周围神经可出现疼痛症状。

【影像学表现】

X线片、CT或MRI均可见软组织肿块影，密度不均匀，肿瘤邻近骨组织可伴有骨的侵蚀破坏。

【治疗及预后】

手术切除纤维肉瘤是第一选择，复发率在12%～79%，9%～63%的患者会发生转移，5年生存率在39%～54%。