什么是低度恶性纤维黏液样肉瘤

低度恶性纤维黏液样肉瘤：也被称为“纤维黏液样型纤维肉瘤”或者“伴有巨大菊形团的玻璃样变梭形细胞肿瘤”。该疾病非常罕见，报道病例数甚少，一般累及年轻人，中位年龄34岁，女性多见。

【病因】

至今尚未发现明确的病因。

【病理】

组织病理学上，典型的低度恶性纤维黏液样肉瘤由两种区域混合构成，一种区域明显胶原化、细胞稀少，另一种区域为细胞较丰富的黏液样结节，可见短束状和特征性旋涡结构。

血管有弓形小血管和小动脉性血管，伴周围硬化。细胞分裂象非常少见；约40%的肉瘤伴有局灶性形成不良的胶原菊形团结构，菊形团核心是玻璃样变的胶原，周围围绕上皮样纤维母细胞。免疫组化方面，低度恶性纤维黏液样肉瘤只表达波纹蛋白。

【临床表现】

典型病例发生于四肢近端或躯干，绝大部分位于筋膜下，表现为无痛性深部软组织肿块，病程一般较长。

【治疗及预后】

手术切除。该病预后良好，复发率、转移率和病死率在9%、6%、2%左右。

现明确的病因。