在小小的心脏上补呀补呀补，9月大宝宝经历第4次心脏手术后

在小小的心脏上补呀补呀补

用带瓣的补片重建右室流出道

保障心脏流向肺的血流哗啦啦

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近期，在广东省妇幼保健院心脏中心，有一位浙江小患者，就像最近全网最火的《花园种花》一样很出圈。

手术4次，住院长达4个月，9个月大宝宝不幸成为“老病号”。因为胎儿期诊断出肺动脉瓣狭窄，来自浙江的乐乐（化名）从刚出生起就在当地儿童医院接受3次心脏手术治疗，却无法避免顽固性的肺动脉瓣狭窄导致的心脏流向肺组织的血流不畅，该如何结束这场无休止无退路的心脏手术？从浙江飞奔到广州的程先生（化名），辗转多家医院，终于在广东省妇幼保健院心脏中心找到了答案。

3次手术未解难题

大胖小子一吃奶嘴唇就发紫

肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣是心脏右心室与肺动脉间的通道，肺动脉瓣狭窄就是指的是瓣膜通道的狭窄，导致肺血流不畅，无法维持正常的血氧交换，影响孩子生长发育，严重可以引起晕厥、甚至猝死，是危害新生儿健康的发绀型先天性心脏病，占新生儿发绀型先天性心脏病的20％，其病死率在新生儿期为50％，6个月时为85％。

孩子一生病，爹妈半条命。9个月体重18斤的乐乐（化名）看起来就像别人眼里大胖小子，却是父母心头的“磨人精”。才几天大的乐乐就出现了呼吸困难，全身发紫，血氧饱和度仅有60%-70%，在当地儿童医院接受了肺动脉球囊扩张手术，但术后却出现一系列的并发症，双下肢深静脉血栓，房室传导阻滞，声门下隔膜，一治就是2个来月。更令程先生难以接受的是：手术后仅半年，这个病又“复发”了。医生说需要再次手术，但接下来连续两次的球囊扩张手术都没有撑开狭窄的肺动脉瓣，心脏超声检查提示乐乐肺动脉的血流速度又加快到5米/秒，跨瓣压差已达90mmHg，是严重的肺动脉瓣狭窄。

“孩子虽然看起来体重达标，但是每次吃完奶，活动后，都会呼吸费力，也比较快，我们也不知道怎么办。”面对无休止的介入手术，程先生表示既心疼又无奈。

找出“死穴”

打开“心结”

“当时，我们复查心脏彩超之后发现患儿右房右室明显扩大，如果我们再不找出合适的治疗方案，延误了手术时机，会造成心力衰竭不良后果。”管床医生程雪飞介绍，急需我们解决的难题有三点：一是找出反复多次球囊扩张不能解决问题的原因，二是确定新的治疗方案，三是保证远期治疗效果。

完善心脏CT及超声检查后发现，乐乐不仅肺动脉瓣跟常人不一样，主肺动脉因为长期没有充足的血流通过代偿性的扩张。正常肺动脉瓣有三个瓣叶组成，被形容为心脏上拥有“奔驰车的标志”的“单向的阀门”，但是乐乐的肺动脉瓣却没有分叶，仅有一块“门扇”。这意味着，乐乐不单单是肺动脉的“门框”过窄（肺动脉环和肺动脉的发育不良），还缺少正常的“门扇”，这种情况下球囊扩张是无效的，唯一的治疗方案就是外科手术修复肺动脉瓣，疏通右室流出道及肺动脉。

单瓣补片重建右室流出道

变“高难度复杂先心手术”为“常规”

既往面对这一难题，国内外医学界多采用带瓣人工外管道或同种主动脉进行手术治疗。但因外管道随年龄增长而变小，或外管道衰败钙化而狭窄，往往需要再次甚至多次手术。为了给乐乐重建一条具有生长潜能的流出道和肺动脉，经过讨论后，孙善权主任为他量身定制了手术方案：右室流出道及肺动脉带瓣补片加宽。简单来说就是为他重新打造一个“阀门“（肺动脉瓣），重建右室及肺动脉血流。

肺动脉根部附近结构比较复杂，加之乐乐之前反复做球囊扩张手术，残留肺动脉瓣膜明显增厚，加大外科修复瓣膜的难度。所幸，这类手术技术在我院心脏中心已非常成熟。孙善权主任多次受邀在全国重要的心脏学术会议上分享带单瓣牛心包重建右室流出道及肺动脉的手术缝合技术，具有生长潜能的肺动脉后壁的重建方法。乐乐这类在外界看来“高难度复杂先心手术”逐渐在我院心脏中心变“常规”。

和预想中的一样，乐乐顺利手术后，复查超声，肺动脉血流速度从5m/s下降至1m/s，新建的“阀门”（肺动脉瓣）开放关闭良好，右心室与肺动脉的血流通畅。

广东省妇幼保健院心脏中心孙善权团队致力于这类复杂先心的研究，挑战“心”技术。针对不同的患儿，拓宽思路，改良设计Barbero-Marcial术，REV术等术式，创新地应用到所有需要重建右心室流出道和肺动脉的复杂先心，并且应用单瓣重建肺动脉瓣，将此手术方式应用于6类复杂先心病，74%手术年龄在1岁内，10年的生存率和免外科手术率均为98.8%