视神经脊髓炎谱系疾病的治疗

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）主要表现为视神经炎、长节段横贯性脊髓炎、顽固性呃逆等症候。血水通道蛋白4抗体阳性可明确诊断。其治疗主要为急性期治疗及预防复发治疗。总结如下；

1. 急性期：

（1）静脉甲强龙1.0g*3-5天冲击，序贯减量，口服维持；

（2）静脉免疫球蛋白0.4g/kg*5天；

（3）血浆置换/免疫吸附。

2.预防复发：

（1）口服硫唑嘌呤；

（2）口服吗替麦考酚酯；

（3）静脉利妥昔单抗，半年一次，须激素、苯海拉明、对乙酰氨基酚预处理。

注：效果RTX＞MMF＞AZA

3. 循证新药：

（1）萨特利珠单抗，IL-6受体拮抗剂；

（2）伊奈利珠单抗，CD19单抗，B细胞耗竭剂；

（3）依库珠单抗，补体抑制剂。