极简医学——原发性中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤

Primary central nervous system lymphoma, PCNSL

原发性中枢神经系统淋巴瘤，是结外非霍奇金淋巴瘤的一种少见变异型。

原发性中枢神经系统淋巴瘤，本文简称为原发性淋巴瘤。

原发性淋巴瘤，可累及脑、软脑膜、眼、或脊髓，而无全身性淋巴瘤的证据。

流行病学

原发性淋巴瘤，约占新诊断的原发性脑脊髓肿瘤的4%。

大部分诊断为非HIV相关原发性淋巴瘤的患者年龄为45～65岁，平均年龄为40～50岁。

原发性淋巴瘤的发病率，无性别差异。

易感因素

免疫缺陷，是发生原发性淋巴瘤最显著的危险因素。

免疫缺陷包括：HIV感染、医源性免疫抑制、和先天性免疫缺陷，后者包括：共济失调性毛细血管扩张、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征、普通变异型免疫缺陷病、严重联合免疫缺陷病和X连锁淋巴组织增生性疾病等。

多达15%的散发原发性淋巴瘤患者，有前驱流感样、或胃肠道疾病。

此外，存在自身免疫性疾病(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、重症肌无力、结节病和血管炎)的患者可能容易发生疾病相关的或治疗相关的原发性淋巴瘤。

器官移植后，原发性淋巴瘤的发生与治疗性免疫抑制的程度成比例。

偶尔，患者在发生原发性淋巴瘤前已出现过散发性或莱姆病相关性脱髓鞘病。

临床表现

主诉症状和体征根据具体受累部位而不同。

大部分表现为与脑室周病变相关的症状。

例如：

●局灶性神经功能障碍70%●神经精神症状43%●颅内压增高的征象33%●癫痫发作14%●眼部症状4%

主诉症状可能包括：头痛、视力模糊、运动障碍和人格改变。

其中的人格改变可能表现为抑郁、情感淡漠、精神病性症状、意识模糊、记忆障碍、思维迟钝和幻视。

人格改变，最常与额叶、室周白质或胼胝体的病变有关。

尽管人格改变是一种常见症状，但往往发展缓慢且很长时间未被注意到。