【病例精解】保留神经功能囊内切除高位颅底咽旁间隙迷走神经鞘膜瘤

近日，上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科成功完成了一例颈深部的巨大神经来源肿瘤，经术后病理证实为高位颅底咽旁间隙迷走神经鞘膜瘤。

该患者系中年女性，因头晕行颅脑CT及MRI检查时发现颈深部占位病变，慕名来到耳鼻咽喉科杨军主任的诊室。院前检查发现颈部无任何凸起，也没有压痛，没有相关的阳性体征。追问病史，也没有相关的颈部不适症状。入院后经过完善的颈部MRI及增强扫描等相关检查，发现肿物位于咽旁间隙，接近颅底，紧邻颈部大血管并使后者压迫移位。MRI增强扫描显示：右侧咽旁2.6cm×2.4cm异常信号，T1W呈等信号，T2W呈高信号，增强后T1W（Dixon）序列呈高信号病灶。术前检查提示该肿瘤神经来源的可能性大。

术前CT图片

术前MRI图片

术前MRI图片

术前MRI图片

经过周密的术前计划和准备，杨军教授团队为患者实施了颈侧颈枕径路颅底肿瘤切除术。

手术在显微镜和颅神经监护下进行。术中发现肿瘤位于副神经和颈内静脉的前方。舌下神经受到肿瘤压迫紧贴肿瘤外侧呈“S”形走行，舌咽神经蜿蜒走形于肿瘤的前方，颈内、外动脉位于肿瘤的前内侧。经过层层抽丝剥茧，仔细分离，发现肿瘤来源于迷走神经，后者在肿瘤下方明显增粗并呈伞状分支穿瘤而行。考虑到肿瘤与多支颅神经粘连紧密，面对重重危机和困难，杨军教授采用钝性和锐性分离相结合的方法，经过精细操作，完整显露了肿瘤的全貌及其周围的重要神经和血管结构。

术中冰冻活检显示梭状细胞瘤，考虑良性。术中探查肿瘤包膜完整，呈红色，质脆，血供丰富。为了能最大限度保留患者的迷走神经功能，杨军教授采用囊内切除、分次取瘤、保留囊壁的方法，将肿瘤彻底切除。术后患者恢复良好，仅有轻度的呛咳及声音低沉，无其它颅神经功能损害。复查MRI检查提示无瘤体残留。

术后MRI图片

术后MRI图片

神经鞘膜瘤起源于神经鞘膜的施万细胞，属于良性肿瘤，所形成的所谓包膜其实是肿瘤压扁变薄的神经束和神经膜，通常为孤立性。镜下有两种病理组织形态：一种为束状型(Antoni A型)：细胞细长、梭形，境界不清，核长椭圆形，互相紧密平行排列呈栅栏状或不完全的旋涡状，称Verocay小体；另一种为网状型(Antoni B型)，细胞稀少，排列成稀疏的网状结构，细胞间有较多的液体，常有小囊腔形成。头颈部神经鞘膜瘤的原发神经多为颅神经、臂丛神经及三叉神经分支，颈深部主要来源于迷走神经、舌下神经和颈交感神经。临床表现及生物学行为尚未完全明了。临床上，迷走神经鞘膜瘤常表现为膨胀性生长的肿块，生长缓慢，可伴有颈部疼痛、声音嘶哑、饮水呛咳等。发病年龄20一50岁，男女发病率无明显差异。手术切除是治疗神经源性肿瘤的有效方法，显微镜及神经监护仪的使用可以帮助对神经进行定位，有效防止损伤肿瘤周围的神经纤维而造成功能的障碍。

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