脑干胶质瘤的生长模式（JNS经典文献翻译学习）

发表者：韩勇人已读

摘要：在过去的十年中，一些作者报道了某些类型脑干胶质瘤可能比其他类型有更好的预后。本文回顾性分析了88例脑干胶质瘤的MRI表现与病理结果的相关性。作者提出了一种解剖学假设，该假设有助于识别神经胶质瘤的生长模式，并阐明了为什么延颈髓、背侧外生和局灶性肿瘤有更有利的预后。根据这一假说，脑干的良性胶质瘤的生长受到软脑膜、纤维束和室管膜等二级结构的引导，进而导致在MR图像上清晰识别的典型生长模式。作者认为，这一假设结合临床数据，可能有助于建立手术治疗特定脑干病变的选择标准。

介绍：

脑干胶质瘤占儿童颅内肿瘤的10% - 25%。在大多数病例中，疾病的自然病程是平稳地向死亡发展，中位生存期为4至15个月。在大多数系列中，总体5年精算生存率为30%。马特森认为这些肿瘤都是恶性的，因为它们的位置使它们无法手术。然而，最近几位作者已经确定了表现出不同生物学行为的亚群，这些亚群有可能被切除，并且有更有利的长期预后。对疾病的异质性有了更好的了解，在某些类别的患者中，生存率有所提高。

磁共振(MR)成像在脑干胶质瘤的诊断和治疗方面做出了重要贡献。而在过去，这些肿瘤被集中在一起，简单地称为“脑神经胶质瘤“，现在已经变得很明显，它们实际上是一个异质性的肿瘤集合，必须根据临床表现，位置，和增长模式。我们注意到，根据MRI上明显的“定型”生长模式，绝大多数肿瘤可分为弥漫性、局灶性、延颈髓性或背侧外生性。本报告的目的是描述这些生长模式，MR影像学特点的机制，以及与手术选择的关系。

结果：

1984年至1990年间，88例患者接受了根治性脑干肿瘤切除术(表1)。44例肿瘤分为延颈髓型，12例延髓局灶型，12例背侧外生型，20例弥漫性。临床病程、组织病理与术前MR检查相关，在此基础上确定良恶性肿瘤的不同生长模式。

延颈髓病变

44例延颈髓病变中，低级别星形细胞瘤32例，神经节细胞胶质瘤7例，间变性星形细胞瘤4例，室管膜瘤1例。所有这些肿瘤均表现出典型的生长模式。虽然肿瘤的尾端部分与脊髓髓内肿瘤相同，但肿瘤的头端延伸在延髓和最上层颈髓的交界处受到限制。其结果是后向扩张，表现为闩部水平处的凸起(图1左)。最终，部分肿瘤破裂进入第四脑室(图1右)。

延髓局灶型和背侧外生型肿瘤

局灶性肿瘤被定义为局限于延髓，在MR成像上没有证据表明其头端延伸至脑桥或尾侧延伸至颈髓。背侧外生性肿瘤的定义是原发性延髓肿瘤，生长后进入第四脑室。这些肿瘤被集中在一起，因为它们似乎代表了同一疾病的不同阶段。低级别星形细胞瘤16例，间变性星形细胞瘤6例(4例局灶性，2例背侧外生)，神经节细胞胶质瘤2例。

所有这些延髓胶质瘤均表现为在吻侧和尾部生长受限。在最小的肿瘤中，延髓局灶性肿胀，伴有桥脑吻侧移位和上颈髓尾侧移位。没有放射学证据表明脑桥或颈髓受到侵犯。较大的肿瘤向第四脑室底部后侧扩张(图2)。

弥漫型肿瘤

20例弥漫性肿瘤均为间变性星形细胞瘤(表I)。弥漫性肿瘤的放射学特征为向邻近区域扩展。高级别颈髓病变在尾侧和吻侧均表现出无阻碍的轴向生长(图3左)。这些病变沿延髓轴生长，而不是向后向闩部区扩展，随着疾病的进展，仍在轴内生长。高级别延髓肿瘤轴向生长，侵犯脑桥和/或颈髓(图3右)。

讨论：

神经影像学研究

20世纪60年代，气脑造影和血管造影术等放射技术的分辨率很低，迫使神经外科医生将脑干病变患者分成一组。当时，手术探查的唯一指征是一个非典型的良性病程，提示有误诊的可能。计算机断层扫描(CT)对脑干肿瘤的术前评估没有预期的影响，因为在后颅窝成像时，由于骨伪影引起的问题。试图通过CT显示的生长模式来预测肿瘤分级基本上是不成功的。CT增强扫描模式的评估也没有太大改善;相对较差的分辨率只允许脑干受累程度和生存时间之间存在正相关。尽管有这些放射学上的局限性，在过去的10年里，一些作者坚持认为，脑干胶质瘤不应该被认为是一个单一的实体。他们通过指出某些类型的病变与较好的预后相关来支持这一观点。Hoffman等人将背侧外生肿瘤描述为其中一种，Epstein和McCleary发现延颈髓病变是另一种。然而，为什么这些脑干肿瘤亚群提供了更好的预后仍然是一个谜。研究发现MR成像信号的异质性和增强模式是非常可变的，与组织学分级的相关性很差。然而，MR成像是第一个提供详细的脑干肿瘤解剖特征的放射学方法，特别是它们的生长模式。这种方法有助于了解背侧外生性、局灶性和延颈髓病变患者的更好的生存率。

解剖因素

放射学观察隐含的是延颈髓和脑桥延髓水平存在解剖障碍。这些屏障对于扩张的低度恶性病变是相对不渗透的，但在恶性肿瘤面前迅速下降。中枢神经系统内的肿瘤生长可能受到周围结构的影响，这并不是一个新概念。1938年，Scherer指出神经胶质瘤的结构经常受到现有解剖结构的影响。他指出，纤维束和软脑膜边界引导低恶性潜能病变的生长。良性病变的生长更容易受周围组织基质的控制，而高级别神经胶质瘤的弥漫性浸润扩张更容易

脊髓肿瘤生长

脊髓可简单地看作是由软脑膜沿圆周排列的圆柱形结构。Scherer认为皮膜影响神经胶质瘤的生长。除了脊髓丘脑纤维外，没有横向定向的解剖结构可以影响脊柱水平的生长，因此，轴内脊柱肿瘤倾向于在脊髓内纵向和圆柱形扩张。这种模式是统一的，与组织学分级无关。

脑干肿瘤生长

相反，脑干水平的生长模式是多样化的。脑干和脊髓的内部组织有三个主要的解剖学差异。首先，脑干柱被软脑膜向前和向外侧包绕，但它的背面排列着一层较软的屏障，即第四脑室底的室管膜。其次，脑干内主要存在两组横向放置的二级结构:延颈髓和延髓脑桥交叉区。根据Scherer提出的假设，这些结构将作为肿瘤生长的屏障。最后，脑干有脊髓中未见的突起，即小脑脚。因此，轴向内脑干病变的生长不一定是纵向的。

延颈髓交界

在延颈髓交界处，解剖障碍包括从一侧到另一侧的锥体交叉，内部弓状纤维和内侧丘系，以及从腹内侧流向后外侧小脑下脚的下橄榄复合体的传出纤维。其中一些屏障可能比其他屏障更重要，但根据Scherer原理，它们结合在一起可以阻碍轴向生长，并与被包膜的软脑膜一起作用，指导良性星形细胞瘤的整体生长。

起源于上颈髓、延颈髓交界下方的肿瘤(延颈髓肿瘤)，生长受上脊髓周向软脑膜及下延髓交叉纤维的限制。这些障碍引导肿瘤向闩部生长,闩部有更小的扩张阻力(图4)。磁共振成像表明,大多数低级别延颈髓肿瘤闩部扩张(图1)。延颈髓障碍可能在很大程度上向头端推挤,但没有浸入。最终，病变可能在闩部水平破裂进入第四脑室，这是障碍的薄弱点。

延髓脑桥交界

在脑桥延髓交界处，类似于延颈髓交界处的解剖结构也直接影响肿瘤的生长。横断纤维(桥脑小脑束)从桥脑核向对侧小脑中脚移动。另一束交叉的纤维是梯形体，与内侧丘系成90度角混合。在两个屏障区之间，大多数纤维束是纵向的。起源于延髓内的良性病变生长上方受脑桥延髓屏障的限制，下方受延颈髓屏障的限制。因此，最初病变在延髓中生长为髓内肿瘤，移位轴向束，引起延髓局部肿胀(图5A)。然而，最终，由于吻侧和尾侧的屏障，它将向阻力最小的方向，即第四脑室的底部扩张，并成为背向外生(图5 b)。起源于延髓室管膜下的病变会比起源于延髓的病变更早地变成外生性病变(图5C)。这是一种与恶性病变完全不同的生长模式，恶性病变周围的解剖结构在指导生长方面没有积极作用。如果给予足够的时间，这种病变不加区分地侵犯并向轴向生长。

总结：

我们在脑干肿瘤方面的经验表明，在神经胶质瘤的某些亚群中观察到的长期生存率是有生物学基础的。侵袭性最小的病灶在生长过程中将受到屏障的限制。延颈髓病变是低恶性潜能的上颈髓肿瘤，尽管通常延伸至枕骨大孔以上。因此，颈髓区向闩部方向生长的病变似乎具有脊髓星形细胞瘤的预后，而不是脑干胶质瘤的预后。局灶性延髓和背侧外生性病变也必须具有非常低的侵袭潜力，因为周围的解剖结构迫使生长方向进入第四脑室。需要注意的是，特定肿瘤穿透屏障的能力是相对的。即使是高级别病变也可能在疾病的早期阶段被一个特定的屏障所抑制，只有在以后才能克服它。这种情况在局灶性肿瘤组的6个间变性病变和延颈肿瘤组的4个间变性病变中普遍存在。临床相关因素，如疾病的持续时间、疾病的发展、神经功能缺损的严重程度，在评估脑干病变的组织学分级并最终制定治疗计划时，必须与MR成像评估相结合。