托法替布成功治疗2例Morbihan病

简介:到目前为止，还没有针对Morbihan病的标准治疗方法。一些研究报道，Morbihan病对全身皮质类固醇(泼尼松和泼尼松龙)、全身抗生素(四环素)、抗组胺药(酮替芬)和手术治疗(淋巴静脉吻合术)反应良好。据我们所知，托法替布作为一种Janus活化激酶(JAK)抑制剂，在炎症和自身免疫性疾病的治疗中发挥着至关重要的作用。因此，托法替布可能是Morbihan病患者的一种潜在的治疗选择。

病例介绍:第一例患者为43岁中国男性，左上眼睑无痛性肿胀12个月。皮肤活检显示，血管周围皮肤水肿伴淋巴管扩张和毛细血管扩张，并伴有混合性淋巴细胞浸润，包括组织细胞、浆细胞和少量嗜酸性粒细胞。第二例患者为一名中国女性患者，有2年的进行性左侧面部水肿病史，最终诊断为Morbihan病。皮肤活检显示真皮浅表血管及部分附属器中淋巴细胞浸润。基于患者的临床表现、皮肤活检结果，并排除了系统性红斑狼疮(SLE)等鉴别诊断后，两例患者被诊断为Morbihan病，均接受托法替布治疗(5mg 每日2次)。

结果:第一例患者接受了托法替布5mg 每日2次连续治疗一个月后，症状明显改善。他左侧面部水肿和红斑均有所减轻。而后予托法替布的剂量减半(5mg，每日一次)，继续维持治疗5个月。随访6个月时，患者面部红斑消退，左眼睑肿胀较治疗明显改善。第2例患者，托法替布治疗一周后病变逐渐好转，共接受了一个月的托法替布治疗，且在随后的6个月随访中，皮疹未再复发。

结论:该文报道2个接受短期托法替布治疗Morbihan病并获得相对成功的病例。托法替布可能是一种潜在的治疗Morbihan病的口服替代药物。然而，其安全性和有效性还需通过临床试验进一步评估。

患者1

患者2

引自:Li ZY, Chi CC, Cai SQ. Case Report: Morbihan disease treated with tofacitinib successfully. Front Immunol. 2023 Jun 5;14:1177316. doi: 10.3389/fimmu.2023.1177316. PMID: 37342330; PMCID: PMC10277483.