川崎病，您知道多少？

川崎病（Kawasaki Disease，KD）曾称为皮肤黏膜淋巴结综合征，是儿童期较为常见的血管炎之一，主要症状是发热以及炎症区域肿胀发红，初始症状容易与感冒或胃肠疾病混淆，常见于5岁以下儿童，如果不治疗，发热及其他急性炎症平均持续约两周后逐步消退。虽然KD常为自限性疾病，但如果由于KD引发了心血管并发症而未得到充分的治疗，则可能导致冠状动脉瘤、心肌梗死、心率失常等严重并发症甚至死亡，因而我们应充分认识并积极治疗儿童川崎病。

由其名字不难看出，KD是在日本被首次发现并命名的。1967年，日本Tomisaku Kawasaki首次描述此病，并成为日本的法定报告疾病。依现有可查资料，每100名日本儿童中约有1名会在5岁前患KD，因而其成为日本非常常见的疾病。在我国，5岁以下儿童川崎病发病率约为日本儿童发生率的20-25%，然而近些年的发病率有上升趋势。发病年龄80%-90%集中在5岁以下儿童中，其中男孩患病率又是女孩的1.5倍。自首次发现至今，导致KD的病因仍然未知，可能的病因归于免疫应答、感染性病因以及遗传因素，均不甚明朗。虽然病因不明，但不存在人传人，因而不影响儿童入学、照护等。KD的症状包括发热，眼白发红，嘴唇干裂与发红，舌头肿胀与发红，始于生殖区而常见于胸背部、腹部、手臂、腿部的皮疹，颈部淋巴结肿大，手掌与足底的皮肤肿胀、发红，特征是数日后手指指尖、脚趾脱皮。

KD的确诊有一套科学的诊断流程，在实际临床中，医护人员通过问诊与查体可判断是否为川崎病，患者通常还需进行一些辅助检查来明确疾病程度及并发症，如血液检查、尿液检查、超声心动图等。只要符合KD的诊断标准，就需要给予治疗。针对所有患者的治疗方案为静脉用免疫球蛋白（也称为IVIG）并联用阿司匹林（除非有禁忌症），该方案能够有效降低KD并发症尤其是冠状动脉瘤的发生风险，可使得更快退热，并更快减少心脏损害。

1981年，临床首次应用大剂量IVIG治疗特发性血小板减少性紫癜并取得良好疗效后，其免疫调节作用被逐步重视，1983年首次应用于KD治疗，随后多次临床和基础研究证实，早期静注IVIG可显著减轻患者炎症反应，现已广泛应用于自身免疫性疾病、炎症性疾病、器官移植等领域。IVIG应用于KD的治疗方案较为成熟，但机制仍不明确。多次临床研究、基础研究发现，早期应用IVIG可显著减轻患者炎症反应，减少KD所致的冠状动脉病变。自此IVIG成为KD急性期的首选治疗用药，治疗时机多以起病之初7-10日给予IVIG的疗效最为明确，但是如果患者就诊时已经发病超过10日，并排除了其他耦合症状，仍应该按照本治疗方案执行。截至目前，IVIG经过四十余年的验证，已成为KD治疗的安全性良好的一线药物，规范其使用对于避免KD所致的冠状动脉病变极为重要。

在明确的KD诊疗方案中，阿司匹林是一种非甾体抗炎药，通过作用于下丘脑体温调节中枢，引起外周血管扩张，从而增加皮肤血流量、出汗、散热以降温。但此降温机制并非为应用的本质原因，KD患者应用阿司匹林主要是对抗其炎症指标升高、血小板升高，即阿司匹林大剂量抗炎、小剂量抗血小板，可有效对抗KD导致的心脏血管损害。阿司匹林治疗KD虽然较为有效，但其在应用的时候仍遵循用药注意事项，一些禁用、慎用情况需要临床特别注意，以避免发生不良反应，除此之外，KD亚急性期常出现持续高热，临床有可能应用布洛芬退热，其会对抗阿司匹林诱导不可逆的血小板抑制作用，因此如KD患者已明确有冠状动脉病变，则应避免用布洛芬联合阿司匹林退热，这种情况可替换为对乙酰氨基酚。

KD治疗痊愈后，建议随访监测发热、超声检查心脏受累情况。另因为患者使用IVIG治疗后，被动获得的抗体会持续较长的时间，期间可能感染疫苗的免疫原性，建议如需接种减活病毒疫苗应至少推迟一年再行接种。如果没有推迟接种，应在IVIG治疗后至少间隔11个月完成疫苗复种以达到较好免疫原性。