宝宝脸上的蚊子包消不下去？容易误诊的毛母质瘤

宝宝脸上的蚊子包消不下去？

—— 容易误诊的毛母质瘤

门诊中，经常有家长抱着孩子来问：“医生，我家宝宝被蚊子咬过一个包，就再也消不消去，还变大了。”

会变多大呢？参考下图：

其实这并非蚊子包，而是一款容易被忽略和误诊的先天性良性皮肤肿瘤---毛母质瘤。

毛母质瘤(pilomatrixoma)又称钙化上皮瘤(calcified epithelioma)，是源自向毛母质细胞分化的原始上皮胚芽细胞的一种良性肿瘤。[1]

毛母质瘤虽然具体病因不详，但研究显示高达75%的毛母质瘤患者体内发生B-连环蛋白基因图片，因此可能与基因突变有关。[2]

毛母质瘤通常单发，偶或多发，多见于头皮和面颈部，躯干、肢体及其他部位也可发生。表现为可推动的皮下坚实的深在结节，直径一般在0.5-7cm。表面皮肤外观正常或伴有颜色改变，呈蓝红色，或红色、淡蓝色。在临床上特别容易被误诊为囊肿、血管瘤、色素沉着或不明原因的包块。

多发者可能伴随全身疾病或综合征:如强直性肌营 养 不 良 [3 ]，特 纳 综 合 征 [4]或 鲁 宾 斯 坦 -泰 比 综 合 征 [5 ] 等 ，并 需 要 长 期 随 诊 [6 ]。

Pilomatrix carcinoma with multiple metastases：report of a case and review of the literature

毛母质癌非常罕见，目前尚不清楚毛母质癌是原发性还是由毛母质瘤恶变而来，到目前未知大约125例的病理报告中有10例是在组织学证实的毛母质瘤的背景下出现，因此推断毛母质瘤可能存在较低的恶变率。[7]

毛母质瘤大多在儿童期或青年期发病，通常缓慢生长，可恶变为毛母质癌，恶变率约为2.6%。发病高峰期女性为5～15岁，男性为5岁。

定期给宝宝进行皮肤检查和B超检查。

临床上，毛母质瘤的误诊率高达56%，超声检查能够大大提高诊断率。

声像图上，病变通常呈现为低回声伴有中心的点片状高回声（图1），这些点片状高回声代表沉积的钙质，大约在68% 到 80% 的病例中可以探及钙质沉积，部分病例后方可以伴有声衰减（题图）。

部分病例，彩色多普勒显示病变内可见丰富的血流信号，这种情况往往会误认为血管性肿瘤（如血管瘤）。

此外，部分病例还可以出现囊性变，表现为病变内出现不规则的囊性区并可能伴有分隔。

一经发现应该早期手术切除，预后较好，不容易复发。

对于合并感染者应该积极抗感染，待炎症消退或局限后再行手术。除此之外一般无需辅助其他药物或物理治疗。

毛母质瘤的手术治疗参考其他皮肤肿物的治疗，可以采取美容缝合减少疤痕的形成。儿童皮肤外科邓医生团队在治疗这类疾病时，通常对儿童毛母质瘤（尤其是颜面部的）采取微创的剥离术，尽量将切口设计在隐蔽处。

参考文章：《毛母质瘤切除后会不会留疤》

术后通常会采用瘢痕序贯治疗和管理，通过外用抗疤痕药物、减张胶带或美容胶带，早期点阵激光干预等措施，贯穿皮肤屏障修复和防晒，达到无疤或少疤，尽量淡化疤痕。

参考文献：

[1 ] Zloto O，Fabian ID，Dai VV，et al.Periocular pilomatrixoma:a ret- rospective analysis of 16 cases[J].Ophthalmic Plast Reconstr S u r g ，2 0 1 5 ，3 1 (1 ):1 9 -2 2 .

[2] Park SW，Suh KS，Wang HY，et al.beta-Catenin expression in the transitional cell zone of pilomatricoma[J].Br J Dermatol，2001 ， 1 4 5 (4 ):6 2 4 -6 2 9 .

[3] Cigliano B，Baltogiannis N，De Marco M，et al.Pilomatricoma in childhood:a retrospective study from three European paediatric centres[J].Eur J Pediatr，2005，1 64(1 1 ):673-677.

[4] Maeda D，Kubo T，Miwa H，et al.Multiple pilomatricomas in a pa- tient with turner syndrome[J].J Dermatol，201 4，41 (6):563-564.

[5] Kakarala K，Brigger MT，Faquin WC，et al.Cystic pilomatrixoma:a diagnostic challenge[J].Arch Otolaryngol Head Neck Surg，2010， 1 3 6 (8 ):8 3 0 -8 3 3 .

[6] Brannigan K，Touil LL，Fattah AY.Multiple pilomatrixomas in chil-dren:the need for long-term follow-up and aesthetically sensitive incisions[J].Clin Exp Dermatol，201 7，42(4):400-402.

[7] Walker DM, Dowthwaite S, Cronin D, Molden-Hauer T, McMonagle B. Metastatic pilomatrix carcinoma: Not so rare after all? A case report and review of the literature. Ear Nose Throat J. 2016 Mar;95(3):117-20. PMID: 26991221.

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