脊髓黏液乳头型室管膜瘤

黏液乳头型室管膜瘤是脊髓室管膜瘤中一种少见亚型，它起源于中枢神经系统的室管膜细胞，多发于年轻人，好发部位为脊髓圆锥和马尾神经区。肿瘤属于WHO分级Ⅰ级，临床上少见，术前易误诊，大多数预后良好，然而少数不能手术全切的肿瘤容易复发甚至播散种植。

室管膜瘤是最常见的脊髓内肿瘤，大约占椎管肿瘤的15%，占髓内肿瘤的60%。黏液乳头型室管膜瘤年发病率为十万分之0.07，通常表现为惰性组织学，生长缓慢，有较长的疾病病程。虽然局限于中枢神经系统，但仍可能发生转移或随脑脊液播散。黏液乳头型室管膜瘤多见于男性，绝大多数黏液乳头型室管膜瘤发生于脊髓圆锥马尾区域，偶可发生在其他脊髓节段、大脑实质、腰骶部皮下组织、腹膜和阔韧带等区域，甚至向肝肺扩散。有研究报道小于20岁的黏液乳头型室管膜瘤病人中，髓外部位的发生率更高。

黏液乳头型室管膜瘤的临床表现依发生部位不同而不同。绝大多数发生于圆锥马尾区的肿瘤表现为腰骶部的疼痛、下肢的放射痛，肿瘤体积较大时可出现括约肌功能障碍、下肢麻木无力，男性病人可表现为性功能障碍，其他部位如颅内黏液乳头型室管膜瘤可表现为耳鸣、面部麻木、眼球运动障碍等。

磁共振扫描是其首选的检查方法，在T1WI上表现为等或稍低信号，T2WI上表现不均匀稍高信号，增强后表现为明显强化，少数肿瘤可伴有囊变或侵袭椎体（图 1）。因为临床上黏液乳头型室管膜瘤较少见，仅靠磁共振检查结果术前常常误诊，需要与神经鞘瘤、星形细胞瘤、血管瘤及转移瘤等鉴别。最终黏液乳头型室管膜瘤的确诊要依赖术后病理结果。

图1 圆锥马尾区一肿瘤

手术是治疗黏液乳头型室管膜瘤的首选方法，手术全切效果良好，但是生长巨大的肿瘤常与脊髓圆锥、马尾神经等结构黏连紧密，过分强调全切可能造成马尾神经损害而出现括约肌功能受损、感觉缺失等症状，术中电生理检测辅助对黏液乳头型室管膜瘤进行显微切除可以提高肿瘤的全切率，减少术后并发症，改善预后。

放疗和化疗 对于黏液乳头型室管膜瘤术后是否常规放疗目前尚存争议，部分学者认为术后辅助放疗可以减少肿瘤的进展，另一部分学者认为：对于肿瘤全切或次全切的病人，术后放疗与否对预后影响无明显差异，并且放疗还存在引起放射性脊髓炎、脊髓黏连等风险。因此放疗多应用于术后肿瘤残留及复发播散的病人，对于肿瘤全切的病例不做常规的放疗。化疗多应用于肿瘤无法全切有残留及对放疗不敏感的病例

预后 黏液乳头型室管膜瘤病人总体10年生存率超过90%，对于多数复发和播散病例，手术仍是首选治疗方案，术后建议放疗。但也有研究表明：对于大多数发生远处转移的黏液乳头型室管膜瘤，如无临床症状，可选择密切的临床观察和磁共振随访，因为大多数转移的黏液乳头型室管膜瘤无临床进展，对于出现临床进展的，仍然建议再次手术和术后放疗。

总之，对于黏液乳头型室管膜瘤病人，应该在确保神经功能安全前提下追求全切，对于未全切的病人，建议术后放疗。术中辅助应用神经电生理监测、术中B超等技术，可以提高手术的安全性及肿瘤全切率，可以取得良好效果。